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抗胰蛋白酶缺乏癥是什么意思?

我的前男友最近身體的狀況不是很健康的真的是很擔(dān)心他還和老婆離婚了昨天和我的老公去醫(yī)院看望他聽(tīng)說(shuō)他是得了一種叫做抗胰蛋白酶缺乏癥我想了解一下這個(gè)疾病曾經(jīng)治療情況和效果:抗胰蛋白酶缺乏癥的意思是?(

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    劉樹(shù)庫(kù) 主任醫(yī)師

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京胸科醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    胸外三科(微創(chuàng)診療中心)

    抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的疾病,主要影響肝臟和肺部功能,表現(xiàn)為血清中α1-抗胰蛋白酶水平降低或活性不足,從而引發(fā)一系列癥狀和并發(fā)癥,如肝臟疾病、肺氣腫等。 1. 遺傳機(jī)制:這是一種常染色體隱性遺傳病,基因突變導(dǎo)致α1-抗胰蛋白酶合成或分泌異常。 2. 肝臟表現(xiàn):患者可能出現(xiàn)新生兒黃疸、肝大、肝硬化等癥狀。 3. 肺部癥狀:容易患上慢性阻塞性肺疾病,表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、咳痰。 4. 診斷方法:通過(guò)血清α1-抗胰蛋白酶濃度測(cè)定、基因檢測(cè)等明確診斷。 5. 治療手段:目前主要是對(duì)癥治療,如肺部疾病使用支氣管擴(kuò)張劑、糖皮質(zhì)激素等;肝臟疾病嚴(yán)重時(shí)可能需要肝移植。 6. 預(yù)防措施:進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷,對(duì)高危人群進(jìn)行篩查。 總之,抗胰蛋白酶缺乏癥是一種較為復(fù)雜的遺傳性疾病,早期診斷和適當(dāng)治療有助于改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。

    2025-03-04 06:28
  • 回答1

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    張建國(guó) 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    您好抗胰蛋白酶缺乏癥缺乏與肺氣腫有密切關(guān)系是家族性肺氣腫的主要原因與嬰幼兒肝硬化、肝癌的發(fā)病均有密切關(guān)系肺殘氣量/肺總量比值增加呼氣受限彌散量降低肺順應(yīng)性增加

    2016-01-04 08:04
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是膿胸?   胸膜腔內(nèi)積膿稱為膿胸。膿胸(empyema)是指胸膜腔內(nèi)有膿液積聚,是化膿性胸膜炎的表現(xiàn)。是胸部常見(jiàn)感染性疾病之一,常繼發(fā)于肺部化膿性感染(肺炎、肺膿腫等)或外傷、胸腔手術(shù)后并發(fā)感染,亦可由敗血癥細(xì)菌血行播散而來(lái),或膈下炎癥向上蔓延所致。病原菌以葡萄球菌、鏈球菌及厭氧茁多見(jiàn),近些年來(lái)革蘭染色陽(yáng)性菌感染增多,如大腸桿菌、綠膿桿菌等。肺結(jié)核(或胸膜結(jié)核)干酪壞死向胸腔潰破可形成結(jié)核性膿胸。 查看全文»

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    上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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杏方紅

杏方紅 / 主治醫(yī)師

擅長(zhǎng):中醫(yī)診療慢阻肺、哮喘、慢性咳嗽、肺氣腫、支氣管炎、間質(zhì)性肺病、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)節(jié)等慢性呼吸系統(tǒng)疾病。尤其在運(yùn)用中藥的膏劑、湯劑和經(jīng)皮透藥等多種方式治療呼吸系統(tǒng)疾病時(shí)有自己的獨(dú)到見(jiàn)解和秘方,通過(guò)內(nèi)在調(diào)理與外在養(yǎng)護(hù)相結(jié)合的方式,為患者提供更為全面且個(gè)性化的治療方案,實(shí)現(xiàn)扶正祛邪、防治疾病與促進(jìn)康復(fù)的綜合療效。

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張景

張景 / 醫(yī)師

擅長(zhǎng):兒童呼吸系統(tǒng)疾病的診治。尤其對(duì)于兒童哮喘、肺炎、呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、過(guò)敏性鼻炎、過(guò)敏性咳嗽、慢性咳嗽、濕疹、營(yíng)養(yǎng)不良、兒童康復(fù)等的臨床診治有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

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馬進(jìn)

馬進(jìn) / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑部病變、各型視網(wǎng)膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術(shù)及激光治療。

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