先天性大皰性表皮松懈癥伴丙肝如何治療及遺傳風險？
BR>先天性大皰性表皮松懈癥，從幼到今從未好過。因多次全身大面積長滿水皰血皰，在治療過程中，醫(yī)院采用輸血又感染上了丙型肝炎，不知后期采用什么辦法治療！！現(xiàn)在世界上是否有新的有效辦法治療？能否治愈？以后的子女遺傳的可能性大嗎？本次發(fā)病及持續(xù)的時間:50年
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陳鏗 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院
三級
重癥肝病科
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先天性大皰性表皮松懈癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，治療困難。同時感染丙肝增加了治療復雜性。其遺傳風險、治療方法等受多種因素影響，包括疾病嚴重程度、患者個體差異、丙肝病情、現(xiàn)有治療手段及遺傳規(guī)律等。 1. 疾病原理：先天性大皰性表皮松懈癥是由于基因突變導致皮膚結(jié)構(gòu)蛋白異常，皮膚脆弱易起皰。 2. 治療現(xiàn)狀：目前主要是對癥治療，如保護皮膚、預防感染，使用藥物如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)孢素、他克莫司）等。 3. 丙肝治療：根據(jù)丙肝病毒基因型、患者肝功能等選擇抗病毒藥物（索磷布韋維帕他韋、艾爾巴韋格拉瑞韋）。 4. 遺傳風險：若為常染色體顯性遺傳，子女患病概率約 50%；常染色體隱性遺傳，父母均攜帶致病基因時子女才有患病可能。 5. 日常護理：保持皮膚清潔、避免摩擦、穿著柔軟衣物，注意營養(yǎng)均衡。 先天性大皰性表皮松懈癥合并丙肝的治療具有挑戰(zhàn)性，需要綜合考慮多種因素，患者應在專業(yè)醫(yī)生指導下進行規(guī)范治療和護理。
2025-03-03 22:35
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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注意休息，多吃點水果，盡量不要吃帶辛辣的事物。
2016-01-03 22:51
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