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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的代謝性疾病，患者體內(nèi)α1-抗胰蛋白酶水平不足或功能異常。病因主要是基因突變，癥狀包括肝臟和肺部的損害。治療方法包括藥物治療、支持治療等，同時(shí)有一些用藥禁忌和注意事項(xiàng)。 1.病因：α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是由基因突變引起，導(dǎo)致體內(nèi)α1-抗胰蛋白酶合成減少或質(zhì)量異常。 2.癥狀：肝臟方面，可能出現(xiàn)黃疸、肝腫大等；肺部可表現(xiàn)為慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫。 3.診斷：通過血清α1-抗胰蛋白酶水平檢測(cè)、基因檢測(cè)等明確診斷。 4.治療：藥物如蛋白酶抑制劑（如烏司他丁）、抗氧化劑（如維生素 C、維生素 E）等。對(duì)于嚴(yán)重的肝臟或肺部病變，可能需要進(jìn)行肝移植、肺移植。 5.用藥禁忌：對(duì)所用藥物成分過敏者禁用。某些藥物可能會(huì)影響肝腎功能，需密切監(jiān)測(cè)。 6.注意事項(xiàng)：定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，避免吸煙、接觸有害氣體，保持健康的生活方式。 α1-抗胰蛋白酶缺乏癥雖然較為罕見，但早期診斷和合理治療能有效控制病情?；颊咝枳裱t(yī)囑，積極配合治療和復(fù)查。

α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床常導(dǎo)致新生兒肝炎，嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。

正常人體內(nèi)常存在外源性和內(nèi)源性蛋白酶，如細(xì)菌毒素和白細(xì)胞崩解出的蛋白酶對(duì)肝臟及其他臟器有破壞作用，α1-AT可拮抗這些酶類，以維持組織細(xì)胞的完整性，α1-AT缺乏時(shí)，這些酶均可侵襲肝細(xì)胞，尤其是新生兒腸腔消化吸收功能不完善，大分子物質(zhì)進(jìn)入血液更多，α1-AT缺乏的嬰兒肝臟更易受損害。此外，α1-AT還具有調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答、影響抗原-抗體免疫復(fù)合物清除、補(bǔ)體激活以及炎癥反應(yīng)的作用，并可抑制血小板的凝聚和纖溶的發(fā)生。α1-AT缺乏時(shí)上述機(jī)體平衡的機(jī)制失調(diào)，導(dǎo)致組織損傷。