混合型卟啉病應(yīng)如何有效治療
我最近總是覺得我的發(fā)跡部分很發(fā)癢癢的我難受仔細(xì)一看上面有好多的丘疹還有好的快要潰瘍了很難看我很怕會毀容趕緊去醫(yī)院檢查醫(yī)生說我得了混合型卟啉病曾經(jīng)治療情況和效果：混合型卟啉病怎么治？（）
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回答1
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陸化 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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混合型卟啉病是一種罕見的代謝性疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥治療、血漿置換及基因治療等。 1.避免誘因：避免飲酒、吸煙，減少接觸某些化學(xué)物質(zhì)，如殺蟲劑、除草劑等。 2.藥物治療：使用β-胡蘿卜素，有助于減輕皮膚對光的敏感性；氯喹、羥氯喹等藥物能改善卟啉代謝；使用止痛藥物如布洛芬、對乙酰氨基酚緩解疼痛。 3.對癥治療：針對皮膚損害，使用遮光劑和防護衣物；有貧血癥狀時，可補充鐵劑和維生素 B12。 4.血漿置換：對于病情嚴(yán)重的患者，血漿置換能快速清除體內(nèi)過多的卟啉。 5.基因治療：目前仍處于研究階段，但有望為未來的治療提供新途徑。 混合型卟啉病的治療需要綜合多種方法，并根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案?；颊邞?yīng)積極配合醫(yī)生治療，注意生活中的防護，以提高生活質(zhì)量。
2025-03-10 16:27
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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