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回答5
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉倩筠 副主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
三級甲等
保健科
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小兒遺傳性果糖不耐受是一種罕見的遺傳代謝病，由于基因突變導致果糖代謝相關酶的缺乏。治療主要通過飲食控制和藥物輔助。常用藥物有果糖二磷酸鈉、左卡尼汀、維生素 B1 等。 1. 果糖二磷酸鈉：能改善細胞代謝，增強心肌能量供應，對心肌有一定保護作用。 2. 左卡尼?。捍龠M脂類代謝，有助于改善能量代謝失衡的狀況。 3. 維生素 B1：參與體內輔酶的形成，對神經系統(tǒng)和糖代謝有重要作用。 4. 其他輔助藥物：如輔酶 Q10，具有抗氧化和改善能量代謝的功能。 5. 補充電解質：如鉀、鎂等，以維持電解質平衡。 小兒遺傳性果糖不耐受的治療需要綜合考慮，藥物治療只是一部分，飲食控制至關重要。家長應帶患兒在正規(guī)醫(yī)院就診，嚴格遵循醫(yī)囑用藥。
2025-03-13 02:40
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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果糖不耐人群中有少數遺傳性果糖不耐受者，在攝入果糖后會發(fā)生低血糖反應，并且腸胃不適。需控制用量果糖的攝入量不能過大。健康人每天果糖攝入量閾值為30～80g（平均40g），過多攝入尤其是一次性過多攝入，會導致果糖吸收不良
2016-01-12 08:29
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回答3
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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是需要進行對癥的護理，及加強營養(yǎng)多以多樣化飲食，盡量的以清淡的為宜就可以的，注意避免刺激及感染加重。
2016-01-12 03:48
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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及時治療后預后良好肝臟病變常屬可逆 1.飲食療法一旦確定診斷立即終止一切含果糖和蔗糖食物必須終身不再攝入果糖及蔗糖由于飲食的限制維生素C攝入量減少宜予補充 2.對癥治療當出現低血糖時靜脈內注射葡萄糖即可緩解糾正電解質紊亂有出血傾向者可給予成分輸血 3.支持治療對急性肝功能衰竭患兒應予以積極支持治療 4.葉酸治療也有報告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法
2016-01-11 23:32
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回答1
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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治療 及時治療后預后良好，肝臟病變常屬可逆。 1.飲食療法一旦確定診斷，立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制，維生素C攝入量減少，宜予補充。 2.對癥治療當出現低血糖時，靜脈內注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質紊亂，有出血傾向者可給予成分輸血。 3.支持治療對急性肝功能衰竭患兒應予以積極支持治療?！ ?.葉酸治療也有報告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法。 (二)預后 合適的治療可使所有癥狀在2～3天內消失，血液生化改變在2周內恢復正常，生長落后情況則需2～3年始見好轉。無果糖飲食可使患兒獲得完全正常的生活，但多數仍留有輕度肝腫大和脂肪變性
2016-01-11 14:26
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