新生兒發(fā)現(xiàn)抗胰蛋白酶缺乏,14歲復(fù)查相關(guān)事宜
咨詢下抗胰蛋白酶缺乏?抗胰蛋白酶缺乏要怎么辦好呢?抗胰蛋白酶缺乏的問題,新生兒1個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)a1-抗胰蛋白酶缺乏。經(jīng)河南醫(yī)科大學(xué)治療?,F(xiàn)在14歲了,想進(jìn)一步復(fù)查。這種病會不會一直缺乏?目前一般情況:同其他同齡任人一樣。請專家來說說抗胰蛋白酶缺乏該怎么辦呢
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回答5
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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杜建文 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
心胸外科
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抗胰蛋白酶缺乏是一種較為罕見的遺傳性疾病,可影響多個(gè)器官。患者在新生兒期發(fā)現(xiàn),14歲復(fù)查,需要關(guān)注病情進(jìn)展、癥狀變化、治療方案調(diào)整等。包括檢查項(xiàng)目選擇、日常生活管理、可能的并發(fā)癥預(yù)防、后續(xù)治療方向及心理支持。 1.病情進(jìn)展:定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo),如血清抗胰蛋白酶水平,評估器官功能是否受損及受損程度。 2.癥狀變化:留意有無呼吸困難、咳嗽、乏力等新癥狀出現(xiàn)。 3.治療方案調(diào)整:根據(jù)復(fù)查結(jié)果,醫(yī)生可能調(diào)整治療藥物或治療方式。 4.日常生活管理:保持健康生活方式,均衡飲食,適量運(yùn)動,避免吸煙和暴露于有害環(huán)境。 5.并發(fā)癥預(yù)防:警惕出現(xiàn)肺氣腫、肝硬化等并發(fā)癥,早期發(fā)現(xiàn)并干預(yù)。 6.心理支持:幫助患者正確認(rèn)識疾病,保持積極心態(tài),應(yīng)對可能的心理壓力。 總之,抗胰蛋白酶缺乏需要長期關(guān)注和管理,患者和家屬要積極配合醫(yī)生,通過定期復(fù)查和科學(xué)的生活方式,爭取良好的預(yù)后。
2025-03-14 00:10
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回答4
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好!很高興為你回抗胰蛋白酶缺乏,關(guān)于抗胰蛋白酶缺乏回答如下:這種病會不會一直缺乏,需要你定期到醫(yī)院復(fù)查確定我對于抗胰蛋白酶缺乏的解答如上
2016-01-13 22:21
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回答3
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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你好!很高興為你回抗胰蛋白酶缺乏,關(guān)于抗胰蛋白酶缺乏回答如下:1.人工合成的類固醇類藥物達(dá)那唑(炔羥雄唑,danazol)治療,能使肝細(xì)胞分泌的α1-AT增加,血漿中的α1-AT濃度增加,因此類藥物為人工合成的類固醇類藥物,無雄激素功能,能有效防止肺和肝的損傷。但可有肝轉(zhuǎn)氨酶升高的副作用。2.補(bǔ)充治療法輸入適量的α1-AT,使彈性蛋白酶與蛋白酶抑制劑之間達(dá)到平衡。一般輸入正常人血漿或血漿制品可補(bǔ)充α1-AT。近年來應(yīng)用DNA技術(shù),在大腸桿菌和酵母中產(chǎn)生大分子α1-AT用于治療α1-AT缺乏癥。3.人工合成抗蛋白酶制劑的應(yīng)用人工合成的堿化劑如氨甲基酮肽,?;瘎┤缰匕彪念惡蛦坞念惥糜讦?-AT缺乏者和慢性支氣管炎合并肺氣腫者,但他們的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一種新型肽類硼酸AAPb在動物試驗(yàn)中能有效地使整個(gè)肺臟不受彈性蛋白酶的損害,這些試驗(yàn)性治療對因α1-AT缺乏致肺氣腫的防治提供新途徑。
2016-01-13 20:48
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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抗胰蛋白酶缺乏的問題我來為你解答,這種病會不會一直缺乏,需要你定期到醫(yī)院復(fù)查確定我對于抗胰蛋白酶缺乏的解答如上,如果還有問題,請繼續(xù)提問
2016-01-13 06:29
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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治療目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子,其子女有可能出現(xiàn)Pizz表型,在15~17周胎齡時(shí),直接取胎兒臍血作Pizz表型分析,對具有發(fā)病危險(xiǎn)的胎兒終止妊娠有肯定的價(jià)值,對α1-AT缺乏癥患者,較有前途的治療方法是:①肝臟移植;②利用遺傳工程的方法對患者植入Z基因,以使其產(chǎn)生α1-AT;③基因重組。
2016-01-13 05:04
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