国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

快速提問

即問即答

首頁 找問題 找醫(yī)生 專家答疑 健康微窗口 健康熱點 查疾用藥 健康百問 找名醫(yī)看診

小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是什么???

小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是怎么一回事呢,粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染這么病癥一起我才發(fā)現(xiàn)的,孩子的媽媽也沒時間管他,我最近才發(fā)現(xiàn),醫(yī)院說得住院,這種病是不是很嚴重???小兒遺傳性大皰性表皮松解癥怎么回事?

  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    羅迪青 主任醫(yī)師

    中山大學附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    皮膚科

    小兒遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見的遺傳性皮膚病,由于基因突變導致皮膚結(jié)構(gòu)和功能異常。主要表現(xiàn)為皮膚脆弱,易起水皰、粟丘疹、萎縮、營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染等。 1. 發(fā)病機制:基因突變影響了皮膚的膠原蛋白、角蛋白等成分,使皮膚的連接結(jié)構(gòu)受損,從而變得脆弱易破。 2. 癥狀表現(xiàn):水皰容易破裂,形成糜爛和潰瘍,長期可導致皮膚萎縮、粟丘疹形成。營養(yǎng)不良影響皮膚的修復和生長,禿發(fā)則是毛囊受損的結(jié)果,繼發(fā)感染增加治療難度。 3. 診斷方法:通常依靠臨床表現(xiàn)、家族史,并結(jié)合皮膚病理檢查、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法:以保護皮膚、預防感染為主。局部使用溫和的敷料和藥物,如莫匹羅星軟膏、夫西地酸乳膏等。嚴重時可能需要系統(tǒng)使用抗生素。 5. 日常護理:穿著寬松柔軟的衣物,避免摩擦皮膚。保持皮膚清潔,注意營養(yǎng)均衡。 總之,小兒遺傳性大皰性表皮松解癥雖然治療困難,但通過積極治療和精心護理,可減輕癥狀,提高患兒生活質(zhì)量。

    2025-03-16 21:59
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,本癥是常染色體隱性或顯性遺傳。致病基因為角蛋基因,但不包括罕見的變異及亞型,因新的致病基因尚在研究中?!∮捎诳尚纬山腔涣迹员静”徽J為是毛囊角化病的變異,棘層松解和角化不良可出現(xiàn)在此兩種疾病中,兩種病也可能在同一患者發(fā)生。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)張力微絲和橋粒復合體改變或細胞間物質(zhì)形成障礙,這種潛在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染,均可誘發(fā)本病。

    2016-01-14 23:39
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是大皰性表皮松解癥?   大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)又稱先天性皰瘡,分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕,最為表淺,愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重,愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見,生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面,預后差,大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。 查看全文»

皮膚瘙癢 丘疹
推薦醫(yī)生 更多»
  • 章星琪

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學附屬第一醫(yī)院

    擅長:重癥斑禿的治療。對雄激素性脫發(fā)、拔毛癖、休止期脫發(fā)和各類瘢痕 詳情»

  • 張建中

    主任醫(yī)師 教授

    北京大學人民醫(yī)院

    擅長:紅斑狼瘡、銀屑病、毛發(fā)病和肉芽腫性皮膚病。 詳情»

  • 査旭山

    主任醫(yī)師 教授

    廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院

    擅長:中西醫(yī)結(jié)合治療各種疑難、常見皮膚病,如銀屑病、紅斑狼瘡、帶狀 詳情»

推薦用藥 更多»
苯妥英鈉片

療效:適用于治療全身強直-陣孿性發(fā)...

苯妥英鈉片

療效:適用于治療全身強直-陣孿性發(fā)...

推薦醫(yī)院 更多>
醫(yī)院問答 更多>
蕁麻疹會傳染嗎

蕁麻疹會傳染嗎

沈陽膚康皮膚病醫(yī)院 2023-07-04
銀屑病是牛皮癬嗎

銀屑病是牛皮癬嗎

南京華廈銀屑病專病門診 2023-10-28
什么藥能治白癜風

什么藥能治白癜風

南京華廈銀屑病專病門診 2023-10-29
扁平疣是性傳播病嗎

扁平疣是性傳播病嗎

南京華廈銀屑病專病門診 2023-11-02
維生素e可以修復手術(shù)疤痕嗎

維生素e可以修復手術(shù)疤痕嗎

南京華廈銀屑病專病門診 2023-11-02