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遺傳性血管性水腫是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，由基因突變引起，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚和黏膜水腫。其發(fā)病機(jī)制、癥狀特點(diǎn)、診斷方法、治療手段和日常注意事項(xiàng)等都需要了解。 1.發(fā)病機(jī)制：主要是由于基因突變導(dǎo)致補(bǔ)體 C1 酯酶抑制物功能缺陷或數(shù)量減少，引起緩激肽等血管活性物質(zhì)釋放增加，導(dǎo)致血管通透性增加，引發(fā)水腫。 2.癥狀特點(diǎn)：常累及皮膚、胃腸道及上呼吸道黏膜，皮膚表現(xiàn)為非凹陷性、非瘙癢性的水腫，胃腸道癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐，上呼吸道黏膜水腫可引起呼吸困難。 3.診斷方法：通過(guò)家族史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查（如補(bǔ)體 C4 水平降低等）來(lái)確診。 4.治療手段：急性發(fā)作時(shí)可使用新鮮冷凍血漿、C1 酯酶抑制物濃縮劑等。長(zhǎng)期預(yù)防可使用弱雄激素類藥物如達(dá)那唑。 5.日常注意事項(xiàng)：避免外傷、感染，避免使用可能誘發(fā)發(fā)作的藥物，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。 遺傳性血管性水腫雖然罕見(jiàn)，但通過(guò)規(guī)范的診斷和治療，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質(zhì)量。

凝血酸，1～3g/日，分3次口服。2.抗組織胺藥物，如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。3.皮質(zhì)激素可用強(qiáng)的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。4.輸入正常人血漿，可暫時(shí)補(bǔ)充C1脂酶抑制因子。5.局部冷濕敷。

　　1.嬰兒期發(fā)病，常有家族史?！　?.好發(fā)于面、四肢、胃腸及外生殖器部位。　　3.突然發(fā)生局限性、非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫，表面呈膚色。無(wú)自覺(jué)癥狀，腫脹多持續(xù)1～3天，不伴有蕁麻疹?！　?.常伴反復(fù)發(fā)作性腹部絞痛、嘔吐以及腹脹、水瀉。腹部觸痛，但無(wú)肌強(qiáng)直及反跳痛?！　?.偶可因咽喉水腫導(dǎo)致窒息死亡?！　?.實(shí)驗(yàn)室檢查：C1酯酶抑制物缺乏或減低，血清C2、C4含量亦低。

反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時(shí)發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無(wú)明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時(shí)后自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。

你好啊，遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病，可發(fā)生于任何年齡，而多見(jiàn)于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一種α2球蛋白）減少或功能缺損，以致C1過(guò)度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補(bǔ)體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。