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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種罕見疾病，癥狀多樣，病因復(fù)雜。治愈指標(biāo)包括癥狀消失、相關(guān)檢查恢復(fù)正常等。治療方法多樣。下面詳細(xì)介紹。 1.癥狀：常見有發(fā)熱、皮疹、骨骼疼痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等。 2.病因：可能與基因突變、免疫調(diào)節(jié)異常、病毒感染、環(huán)境因素、細(xì)胞因子失衡等有關(guān)。 3.治愈指標(biāo)：癥狀完全緩解，如發(fā)熱消退、皮疹消失；影像學(xué)檢查顯示病變部位恢復(fù)正常；血液檢查相關(guān)指標(biāo)正常，如血常規(guī)、肝腎功能等。 4.治療方法：包括藥物治療，如糖皮質(zhì)激素（潑尼松）、免疫抑制劑（環(huán)孢素）、化療藥物（長春新堿）等；手術(shù)治療，用于切除局部病灶；放療，用于局部控制病情。 5.與氣胸關(guān)系：氣胸可能是該病的并發(fā)癥之一，也可能是獨(dú)立的疾病。 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥較為復(fù)雜，治療需綜合考慮多種因素?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療，定期復(fù)查，以提高治愈率和生活質(zhì)量。

你得的病，和你說的病有無關(guān)系，因?yàn)槟銓懙骄W(wǎng)上的資料太少，不好判斷下面我給你查了資料，談到了癥狀治療，希望對你有用（摘錄來自默克診療手冊/）朗格漢斯胞組織細(xì)胞增生癥,以往曾稱為組織細(xì)胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫；H-Schüller-Christian?。籐etterer-Siwe三個(gè)亞型.盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見,然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類依然有價(jià)值.　　本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬~1/200萬.主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.不少報(bào)告提到男性患者居多.癥狀和體征　　患者的癥狀和體征,在很大程度上取決于浸潤的器官.骨,皮膚,牙齒和齒齦組織,耳,內(nèi)分泌器官,肺,肝,脾,淋巴結(jié)和骨髓都可被侵犯.細(xì)胞的浸潤可顯示功能的障礙.大多數(shù)病例1~15歲.　　單個(gè)和多發(fā)性嗜酸性肉芽腫主要發(fā)生在大齡兒童和青年(常近30歲).發(fā)病高峰出現(xiàn)在5~10歲之間.單個(gè)和多發(fā)性嗜酸性肉芽腫約占朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨質(zhì)損害,常無力負(fù)重,并有突出表面的軟性的腫塊(有時(shí)有溫感).放射線檢查見病損往往邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,伴鋸齒狀邊緣,給人以深刻的形象.但有些病損難以與Ewing肉瘤及骨肉瘤相鑒別.　　H-Schüller-Christian發(fā)生在2~5歲兒童,亦見于一些大齡兒童和成人.H-Schüller-Christian病約占朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病例的15%~40%.表現(xiàn)為骨質(zhì)缺損,眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經(jīng)或眼球肌受侵犯導(dǎo)致視力減退或斜視,由于齒齦和下頜浸潤而引起牙齒脫落.骨質(zhì)侵犯最常見的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長骨和腰椎,骶骨較少受累.長骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見.常有患兒家長陳述患兒早熟性出牙,實(shí)際上這是由于牙齦退縮,未成熟牙質(zhì)暴露的緣故.　　顳骨乳突和巖狀部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多見.5%~50%病例可發(fā)生尿崩癥,主要見于有全身性疾病和眼眶及顱骨受侵犯的患兒.40%系統(tǒng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒表現(xiàn)為侏儒.下丘腦浸潤可引起高催乳素血癥和低促性腺激素血癥.其他多種罕見癥狀也見報(bào)告.　　Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒,發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹,有時(shí)呈現(xiàn)紫癜皮疹,侵犯頭皮,耳殼,腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶,導(dǎo)致膿毒血癥.常見耳溢膿,淋巴腺病,肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少,厭食,急躁,體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽,呼吸急促,氣胸),嚴(yán)重的貧血,有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn),年輕患者往往被誤診或漏診.診斷　　臨床表現(xiàn)是鑒別診斷的依據(jù).本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷綜合征,白血病或淋巴瘤等浸潤性疾病,網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞貯積病,先天性感染,良性和惡性骨腫瘤,囊腫以及丘疹性黃色瘤.　　根據(jù)活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)特征可作出朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷.在病理片上朗格漢斯細(xì)胞常居多,并隨病損期的長短而多變.早期病損,增生的朗格漢斯細(xì)胞分化較好.病損后期,朗格漢斯細(xì)胞較少,在有些病例則缺如.偶爾見到壞死伴極少量朗格漢斯細(xì)胞.多核型組織細(xì)胞是常見的,并與其他炎癥性細(xì)胞(如粒細(xì)胞,嗜酸細(xì)胞,巨噬細(xì)胞和罕見的淋巴與漿細(xì)胞)同時(shí)存在.　　其他診斷檢查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受體和彈性蛋白進(jìn)行的免疫化學(xué)染色檢查,可呈陽性反應(yīng),這些指標(biāo)十分敏感但并非特異.需結(jié)合組織病理學(xué)的結(jié)果予以評估.通過電鏡檢出具有朗格漢斯顆粒［Ⅹ小體或球拍樣小體(Birbeck顆粒)］或細(xì)胞表面表達(dá)CD1抗原特征的朗格漢斯細(xì)胞,始可確診.預(yù)后和治療　　低危組年齡＞2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險(xiǎn)組年齡＜2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個(gè)系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時(shí)幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達(dá)20%,盡管復(fù)發(fā)常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程.　　重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療.　　局部治療(外科和放療)　在完整評估后,單個(gè)骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險(xiǎn)的部位,可施行手術(shù)刮除.但術(shù)中要避免過大的矯形與整形手術(shù),和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴(yán)重疼痛,或全身淋巴結(jié)腫大的患者.　　化療　低?；純海?歲,伴單一系統(tǒng)疾病,或一個(gè)部位骨質(zhì)或多部位骨質(zhì)損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無效或血沉持續(xù)升高可能表明有嚴(yán)重的全身性疾病存在.低?；颊撸?歲伴多系統(tǒng)疾病,但未侵犯血液系統(tǒng),肝,肺或脾,可給予化療,常有持續(xù)的療效,然而大多＜2歲,前述器官系統(tǒng)受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.　　預(yù)后極差的患者在診斷時(shí)應(yīng)作HLA配型,考慮進(jìn)行骨髓移植,環(huán)孢菌素或?qū)嶒?yàn)性免疫抑制或其他免疫調(diào)節(jié)治療.　　在全身性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動(dòng)均應(yīng)加以監(jiān)察.

你好！朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發(fā)病，與吸煙密切相關(guān)，形成雙肺多發(fā)的細(xì)支氣管旁間質(zhì)結(jié)節(jié)和囊腔。此病通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨）。建議您首先戒煙，戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)；建議遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒素累藥物如長春新堿等。