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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因與治療方案是什么

BR>溶血性貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因及治療方案,

  • 回答5

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    劉啟發(fā) 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液內(nèi)科

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因較為復(fù)雜,包括基因突變、免疫異常、造血干細(xì)胞缺陷、補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常以及感染等。治療方案則有藥物治療、支持治療、免疫抑制治療等多種方式。 1.基因突變:部分患者存在 PIG-A 基因突變,影響糖基磷脂酰肌醇錨合成,導(dǎo)致血細(xì)胞表面蛋白缺失。 2.免疫異常:自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增加。 3.造血干細(xì)胞缺陷:造血干細(xì)胞功能異常,影響血細(xì)胞生成。 4.補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常:補(bǔ)體系統(tǒng)失衡,攻擊自身血細(xì)胞。 5.感染:某些病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)疾病。 治療方面: 1.藥物治療:常用藥物有潑尼松、環(huán)孢素等免疫抑制劑,以及依庫(kù)珠單抗等靶向藥物。 2.支持治療:包括輸血以糾正貧血,使用止血藥物控制出血等。 3.免疫抑制治療:如使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白等。 4.造血干細(xì)胞移植:適用于嚴(yán)重且藥物治療無(wú)效的患者。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種較為復(fù)雜的疾病,患者需及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)生建議進(jìn)行規(guī)范治療,以改善癥狀,提高生活質(zhì)量。

    2025-03-31 17:18
  • 回答4

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    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,根據(jù)情況考慮最好禁食辛辣刺激性食物,禁酒,油膩性大的食物和生冷食物.

    2016-01-27 22:28
  • 回答3

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    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    病因是紅細(xì)胞膜缺陷,用中西醫(yī)結(jié)合治療可減少溶血.這里的醫(yī)生都是用業(yè)余時(shí)間在這里回答問(wèn)題的,請(qǐng)及時(shí)點(diǎn)擊"采納為答案",這是對(duì)他們熱心幫助的唯一肯定.

    2016-01-27 20:21
  • 回答2

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

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    2016-01-27 16:43
  • 回答1

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    張建國(guó) 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    我是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者,確診至今已將近10年了,一直在等待有效的療法,回復(fù)中的療法我都知道,我還是要感謝專家,謝謝大家!

    2016-01-27 16:42
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是溶血性貧血?   溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。紅細(xì)胞在血液循環(huán)中正常壽命是90~120天,每天約有1%的紅細(xì)胞衰老破壞而從血液中被清除,同時(shí)骨髓釋放相同數(shù)量的新生紅細(xì)胞進(jìn)入血液,機(jī)體自然消亡的紅細(xì)胞和新生成的紅細(xì)胞數(shù)量處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài),使紅細(xì)胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡(jiǎn)稱溶貧)的疾患使紅細(xì)胞在成熟之前即受到破壞。一般認(rèn)為,當(dāng)紅細(xì)胞的壽命短于15~20天時(shí),即可引起貧血。 查看全文»

黃疸 貧血
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