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回答3
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錢思軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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遲發(fā)性皮膚卟啉病是一種由于尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降導(dǎo)致的疾病。治療藥物包括氯喹、羥氯喹、去鐵胺、維生素 B6、煙酰胺等。 1. 氯喹:這是一種抗瘧藥,能增加卟啉的排泄,從而緩解癥狀。但使用時需注意其可能引起的胃腸道反應(yīng)、視力損害等不良反應(yīng)。 2. 羥氯喹:作用類似于氯喹,不良反應(yīng)相對較少,但仍可能有視網(wǎng)膜病變等。 3. 去鐵胺:適用于合并有鐵過載的患者,能促進(jìn)鐵的排出。 4. 維生素 B6:參與卟啉代謝過程,有助于改善病情。 5. 煙酰胺:可減輕皮膚的光敏反應(yīng)。 總之,遲發(fā)性皮膚卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體情況,選擇合適的藥物?;颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥,同時注意避免日曬、飲酒等可能加重病情的因素。
2025-04-02 05:35
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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1.戒酒避免服用雌激素和鐵劑,不接觸和使用有可能誘發(fā)此病的化合物?! ?.放血如無禁忌證,每2周放血500ml,一般放血量達(dá)3L左右本病可獲得緩解,緩解期可達(dá)30個月。部分患者需合并其他治療?! ?.氯奎0.5~1g/d,投藥幾天后肝中大量卟啉可從尿中排出,其原理為尿卟啉和氯奎形成水溶性復(fù)合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、發(fā)熱、肝損害等副作用,限制了大劑量氯奎應(yīng)用。小劑量0.125g,每周2次,用藥1年可使大部分患者緩解,但小劑量治療亦不能完全避免氯奎副作用,僅限于臨床不適合放血者應(yīng)用?! ?.紅細(xì)胞生成素可促進(jìn)血紅蛋白合成,減少鐵儲存,現(xiàn)作為新的治療方法進(jìn)行研究?! ?.去鐵銨治療效果優(yōu)于靜脈放血,對嚴(yán)重并發(fā)癥而不適用放血治療者,應(yīng)用去鐵銨尤為合適。1.5g/d,每周5天,緩慢皮下注射。 6.干擾素研究發(fā)現(xiàn)丙型肝炎病毒感染與獲得性遲發(fā)性皮膚型卟啉病有關(guān)。干擾素-α300萬U,隔天1次
2016-01-30 05:23
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回答1
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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您好,通過您的描述,你有什么癥狀,自己說一下,上傳檢查結(jié)果
2016-01-30 01:42
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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