血友病是什么,和血癌有何區(qū)別及危害
血友病是什么,是血癌嗎,他會有怎樣的危害?在這里希望您的幫助,幫助詳細專業(yè)的幫忙解答下這個疾病,怎么治療好。謝謝?。。。?
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回答4
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程堅 副主任醫(yī)師
東南大學附屬中大醫(yī)院
三級甲等
血液科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,并非血癌。其主要危害是易反復自發(fā)性出血,影響關節(jié)、肌肉、內臟等,嚴重時危及生命。發(fā)病原因包括遺傳因素、基因突變等。 1.遺傳因素:多為性染色體隱性遺傳,基因缺陷導致凝血因子缺乏。 2.出血表現:常見關節(jié)出血,導致關節(jié)疼痛、腫脹、活動受限;肌肉出血可引起疼痛、血腫;內臟出血如顱內出血則十分兇險。 3.診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測等明確診斷。 4.治療藥物:常用藥物有凝血因子 VIII 制劑、凝血因子 IX 制劑、去氨加壓素等。 5.日常注意:避免劇烈運動、外傷,定期輸注凝血因子預防出血。 血友病雖無法根治,但通過規(guī)范治療和預防,患者能有效減少出血風險,提高生活質量。
2025-04-03 04:32
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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第一、血友病:一般分血友病甲和血友病乙,為伴X染色體的隱形遺傳病,因為女性有兩條X染色體,故女性先天性血友病患者極為罕見。一般幼年發(fā)病,根據凝血因子水平不同,分為重型,中度等。第二、有一種血管性性血友病,為vWF:Ag缺乏,臨床表現與血友病相同,治療也與血友病甲相同,本病為常染色體遺傳,可見于女性。第三、獲得性凝血因子缺乏癥,包括VitK依賴的凝血因子缺乏(鼠藥中毒),已經單純凝血因子VIII、IX等凝血因子缺乏,臨床表現形式也以出血為主要表現,一般成年發(fā)病,可繼發(fā)與免疫系統(tǒng)疾病。第四、患者女性,22歲,故先天性遺傳性血友病少見,可以到醫(yī)院查II,vII,IX,X,VWF;AG等明確診斷。
2016-02-15 17:06
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回答2
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張亞非 副主任技師
武警江蘇總隊醫(yī)院
一級
血液內科
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在空氣干燥的冬季預防鼻出血主要是要保持鼻腔的濕潤預防干燥,有時可以適當的對著鼻腔噴點水,或是晚上在床邊房間里放盆水保持房間空氣的濕潤,還有就是避免碰撞或者挖鼻孔.如果出血及時用棉球或者沙球沾上腎上腺素堵住鼻孔如果半小時還不能止血及時到醫(yī)院就診.
2016-02-15 04:28
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。指導意見:輸因子及時、保護得好的病人,從外表看,是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時(尤其是關節(jié)內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫??谇坏撞俊⒀屎蟊?、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息?;颊呖梢蚍磸完P節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節(jié)僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正?;顒邮芟?。
2016-02-15 04:24
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