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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病。其治療包括熊去氧膽酸、免疫抑制劑、對(duì)癥治療、營(yíng)養(yǎng)支持、定期復(fù)查等方面。 1.熊去氧膽酸：這是原發(fā)性膽汁性肝硬化的一線治療藥物，可改善膽汁淤積，減輕肝損傷，常用劑量需遵醫(yī)囑。 2.免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的情況，通過(guò)抑制免疫反應(yīng)來(lái)控制病情發(fā)展，但有一定副作用，需謹(jǐn)慎使用并在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用。 3.對(duì)癥治療：針對(duì)谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶等升高，可使用保肝降酶藥物，例如甘草酸二銨、水飛薊賓等。堿性磷酸酶和谷氨酰氨基轉(zhuǎn)酞酶升高也可通過(guò)這些藥物改善肝功能。 4.營(yíng)養(yǎng)支持：保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入，多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素等，避免高脂飲食，減輕肝臟負(fù)擔(dān)。 5.定期復(fù)查：定期進(jìn)行肝功能、肝臟超聲等檢查，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。 原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療是綜合多方面的，需要根據(jù)具體病情選擇合適的治療方法，并且要定期監(jiān)測(cè)病情發(fā)展，在醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范治療。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無(wú)困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測(cè)方法的開(kāi)展，無(wú)癥狀、無(wú)黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對(duì)早期診斷有價(jià)值的檢測(cè)方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實(shí)施對(duì)疾病過(guò)程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

原發(fā)性肝硬化患者應(yīng)該適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀，及實(shí)驗(yàn)室改變。皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應(yīng)慎用。原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病約占80-90%。