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無尿是一種嚴(yán)重的癥狀，可能由多種原因引起，如腎前性、腎性、腎后性因素等。治療效果取決于病因、病情嚴(yán)重程度及患者個(gè)體情況。治療方法包括去除病因、對(duì)癥治療等。 1.腎前性因素：常見的有血容量減少，如大量失血、脫水等。治療需要及時(shí)補(bǔ)充血容量，可通過輸液糾正。 2.腎性因素：如急性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等?？赡苄枰褂盟幬锶邕蝗?、氫氯噻嗪等利尿，必要時(shí)進(jìn)行透析治療。 3.腎后性因素：比如尿路梗阻，像結(jié)石、腫瘤等。需解除梗阻，可能通過手術(shù)或碎石等方法。 4.內(nèi)分泌疾?。禾悄虿∧I病導(dǎo)致的無尿，要控制血糖，使用胰島素等藥物。 5.藥物因素：某些藥物的副作用可能引起無尿，需停用相關(guān)藥物。 無尿的治療需要綜合考慮多種因素，明確病因后采取針對(duì)性治療?；颊邞?yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的腎內(nèi)科就診，接受專業(yè)的診斷和治療。

女,52歲,最近檢查得知有范可尼綜合癥腎小管濃縮功能障礙綜合癥,考慮由其他疾病引起的近端腎小管再吸收功能障礙.這個(gè)病不好治療,主要是對(duì)癥治療：一,糾正酸中毒：補(bǔ)充碳酸氫鈉或枸椽酸鈉等,劑量：2—10retool／(ks·d)；同時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀2-4mmol／(ks.d)；對(duì)不能耐受大量補(bǔ)堿劑者用雙氫克尿噻2—3nv,／(ks·d).用藥過程中應(yīng)監(jiān)測(cè)血HCq—和血鉀濃度,調(diào)整用藥劑量.二,氨基酸尿,尿糖及蛋白尿,一般不需治療.　　三,病因治療：如胱氨酸病可給予D—青霉胺治療.　　四,最終出現(xiàn)腎功能衰竭者,需透析或腎移植.具體的費(fèi)用要看病情,一般正規(guī)醫(yī)院比較好.

范可尼綜合癥腎小管濃縮功能障礙綜合癥你好，范可尼綜合癥腎小管濃縮功能障礙綜合癥治療費(fèi)用是不一定的,要根據(jù)地方來確定的，費(fèi)用有所不同．最好去醫(yī)院進(jìn)行咨詢

范科尼綜合征(Fanconisyndrome)也稱Fanconi-deToni綜合征,骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征,多種腎小管功能障礙性疾病.是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組征候群.病我國(guó)罕見,嬰兒與成人均可發(fā)病,起病緩慢,多于青壯年期出現(xiàn)癥狀.本病最突出的臨床表現(xiàn)為小兒維生素D缺乏病和成人的骨軟化癥.本病較罕見,多于成年出現(xiàn)癥狀,有腎性糖尿,多種氨基酸尿,高鈣尿癥,腎丟失鈉,低磷血癥,近端腎小管性酸中毒,低尿酸血癥,腎小管性蛋白尿,低鉀血癥(肌無力,軟癱,周期性癱瘓等),低鈣血癥(手足搐搦癥)等.長(zhǎng)期低鈣血癥,可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),腎性骨病.本病最突出的臨床表現(xiàn)為小兒維生素D缺乏病和成人的骨軟化癥.繼發(fā)性范可尼綜合征的臨床表現(xiàn),基本上與原發(fā)性者同,但可有其根底疾病的臨床表現(xiàn).本綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜,根據(jù)其臨床類型分述如下：1.原發(fā)性Fanconi綜合征包括3種類型：(1)成人型Fanconi綜合征：10～20歲以后起病,有多種腎小管功能障礙,如全氨基酸尿,糖尿,磷酸鹽尿,高血氯性酸中毒,低鉀血癥等.突出的癥狀是軟骨病,少數(shù)病例可有酮癥晚期可出現(xiàn)腎功能衰竭.(2)嬰兒型Fanconi綜合征：多于6～12個(gè)月發(fā)病,多尿,煩渴,脫水,便秘,無力,拒食,發(fā)熱,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩腎性氨基酸尿,可有抗維生素D佝僂病及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良現(xiàn)象.實(shí)驗(yàn)室檢查呈低血鉀,低血磷,低血鈣及堿性磷酸酶增高,高氯性代謝性酸中毒,尿中可滴定酸及NH4+可減少,尿糖微量或4～5g/d,血糖正常,急性起病者預(yù)后差,常死于尿毒癥.慢性起病者多于2歲以后發(fā)病,癥狀較輕,突出表現(xiàn)為侏儒和(或)抗維生素D佝僂病.(3)特發(fā)性刷狀緣缺失型Fanconi綜合征：1984年Manz等首次報(bào)道1例小兒由于近曲小管刷狀緣完全缺失而引起Fanconi綜合征,因?yàn)槠咸烟羌案鞣N氨基酸載運(yùn)系統(tǒng)完全喪失,故這些物質(zhì)的清除率近于腎小球?yàn)V過率.2.繼發(fā)性Fanconi綜合征多有原發(fā)病,不同病因引起者表現(xiàn)各有不同.(1)胱氨酸儲(chǔ)積癥：本癥又稱Lignac-Fanconi綜合征,系胱氨酸沉著于細(xì)胞溶酶體而表現(xiàn)為Fanconi綜合征.正常人細(xì)胞內(nèi)溶酶體是細(xì)胞內(nèi)蛋白降解的部位,細(xì)胞內(nèi)蛋白降解產(chǎn)生氨基酸通過溶酶體膜轉(zhuǎn)輸系統(tǒng)輸入胞質(zhì)而被再利用.本病因溶酶體內(nèi)胱氨酸運(yùn)載體有缺陷,使胱氨酸在溶酶體中儲(chǔ)積,從而破壞了溶酶體的完整性,并可使具有破壞性的溶酶體酶漏至細(xì)胞漿,影響了功能.本病與胱氨酸尿癥不同,后者是腎小管上皮轉(zhuǎn)運(yùn)胱氨酸障礙,只引起胱氨酸尿,前者則引起許多器官細(xì)胞內(nèi)胱氨酸儲(chǔ)積,腎臟是主要受累器官之一.胱氨酸儲(chǔ)積病所引起的Fanconi綜合征不同于其他原因所致Fanconi綜合征,常以失鉀,脫水,多飲,滲透性利尿?yàn)橥怀霰憩F(xiàn).臨床上可分3型：①嬰兒型或腎病型：胱氨酸沉積于各種組織溶酶體內(nèi),在白細(xì)胞內(nèi)可能比正常大80倍,腎臟髓質(zhì)可能沉著近100倍,因腎小管損傷出現(xiàn)各種癥狀,患兒多于6個(gè)月左右開始發(fā)病,多尿,煩渴,便秘,多飲,嘔吐,拒食,消瘦,發(fā)育障礙,由于脫水有反復(fù)發(fā)熱,可發(fā)生維生素D缺乏病及侏儒癥.由于角膜,結(jié)膜的胱氨酸沉著而畏光,眼底周圍色素脫失,可引起末梢視網(wǎng)膜病變.此外尚可表現(xiàn)為甲狀腺功能低下,糖尿病,脾大,腦水腫,肌病等.腎小管功能障礙表現(xiàn)為腎濃縮功能障礙,氫離子排泄功能障礙,而至尿液不能酸化至pH5.5以下,呈腎小管性酸中毒.②兒童型或中間型：10歲左右發(fā)病,進(jìn)展較慢,骨病不嚴(yán)重,無侏儒癥.組織胱氨酸含量遠(yuǎn)較嬰兒型為低,白細(xì)胞內(nèi)胱氨酸含量為正常的30倍,也可表現(xiàn)為腎臟病變,甚至發(fā)展為尿毒癥,骨骼畸形,畏光,視網(wǎng)膜病變,胱氨酸引起的脾大也可產(chǎn)生.Fanconi綜合征表現(xiàn)不明顯.③成人型：無腎病表現(xiàn),以其他器官功能障礙為主.成人型又可分為急性與慢性,前者與嬰兒型類似,后者與兒童型類似.通過骨髓片,白細(xì)胞,直腸黏膜中的結(jié)晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結(jié)晶而診斷.嬰兒型因患兒拒食引起饑餓性酮癥加上腎小管性糖尿,易誤診為幼兒糖尿病,需提高警惕.(2)Lowe綜合征：本綜合征系Lowe1952年首先報(bào)道,亦稱眼-腦-腎綜合征,臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為：①眼癥狀：先天性白內(nèi)障(雙側(cè))伴有先天性青光眼(牛眼),視力嚴(yán)重障礙,眼球震顫及畏光.②腦癥狀：嚴(yán)重智力發(fā)育遲緩,肌張力低,腱反射減弱或消失,患兒常哭泣樣尖叫.③腎小管功能障礙：多組氨基酸尿,磷酸鹽尿,碳酸氫鹽尿,尿酸化功能差,尿中排出賴氨酸,酪氨酸為多.還可有腎小管性蛋白尿,后期可發(fā)生慢性腎功能不全.按自然發(fā)展可分為3期：嬰兒期,以眼腦癥狀為主.表現(xiàn)為頭顱畸形(長(zhǎng)頭,前額高出,鞍鼻,高腭弓等)；兒童期,出現(xiàn)不完全Fanconi綜合征,有腎小管性蛋白尿,嚴(yán)重磷酸鹽尿可引起抗維生素D佝僂病或骨質(zhì)疏松.一般情況下有較輕或無糖尿,失鉀及多尿.常有臍疝,隱睪畸形,以及特殊的手指小關(guān)節(jié)炎；成人期,腎小管病癥狀消退,出現(xiàn)腎功能不全或營(yíng)養(yǎng)不良,常合并肺炎而死亡.本綜合征主要是對(duì)癥治療,如糾正腎小管性酸中毒,抗維生素D佝僂病的治療等.無根治辦法,預(yù)后不良.常因繼發(fā)感染或腎功能衰竭而于兒童期死亡.(3)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)：本病系少見的隱性遺傳性代謝性疾病.因?yàn)檠獫{銅藍(lán)蛋白(ceruloplasmin)含量降低,銅氧化酶活性降低導(dǎo)致腸道大量吸收銅,大量銅沉積于肝,腦,角膜,腎小管引起相應(yīng)的癥狀.銅沉積于腦及肝引起錐體外系神經(jīng)癥狀及肝硬化,銅沉積于角膜引起Kayser-Fleischer環(huán).銅沉積于近端腎小管及遠(yuǎn)端腎小管引起Fanconi綜合征,可伴有重碳酸鹽丟失和腎鈣質(zhì)沉著伴高鈣尿癥,腎小管性酸中毒,腎鈣化,腎結(jié)石.本病可用青霉胺治療,促進(jìn)銅從尿中排出但停用后會(huì)復(fù)發(fā).其他治療如二巰丙醇(BAL)可增加銅排出,口服硫化鈉可改善神經(jīng)系統(tǒng)和肝癥狀,但腎小管病變無改善,骨化醇可治療骨病變.(4)遺傳性果糖不耐受：本病為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病.因肝,腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1,6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降,從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲(chǔ)積于細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生病變,同時(shí)因不能產(chǎn)生ATP而影響細(xì)胞的能量代謝.若給患者輸注果糖可產(chǎn)生Fanconi綜合征復(fù)合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常.本病的發(fā)病機(jī)制可能是由于腎皮質(zhì)細(xì)胞內(nèi)降解1-磷酸果糖的醛縮酶缺乏,小管上皮細(xì)胞內(nèi)磷酸鹽減少,對(duì)腺苷脫氨酶(ADA)的抑制作用減弱,以至ADA活性增強(qiáng),使腺苷脫氨生成次黃苷(inosine),經(jīng)核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤,再由黃嘌呤氧化酶作用生成尿酸.故產(chǎn)生低磷高尿酸血癥.另外,由于磷可增加腎皮質(zhì)中ATP產(chǎn)生率,使果糖轉(zhuǎn)化為α-磷酸甘油,當(dāng)?shù)土籽Y時(shí),ATP生成減少,也會(huì)影響到能量供應(yīng).由此可見1-磷酸果糖不是毒性代謝產(chǎn)物,它不抑制酶系統(tǒng),而是由于磷的耗空使ATP及其他高能磷酸化合物在腎小管細(xì)胞某些位點(diǎn)的產(chǎn)生受到很大限制.嬰兒期因攝食乳糖無癥狀,當(dāng)食用果糖或水果時(shí)急性發(fā)病,攝食后20～40min出現(xiàn)嘔吐,腹瀉,低血糖與高尿酸血癥,2h后出現(xiàn)急性Fanconi綜合征,乳酸性酸中毒,高膽紅素血癥,肝大.及時(shí)停止攝入果糖,治療低血糖,病情可能緩慢逆轉(zhuǎn),否則可直接威脅生命.(5)酪氨酸血癥(tyrosinemia)：本病是由于患者缺少對(duì)羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而導(dǎo)致酪氨酸代謝異?？梢餏anconi綜合征.其特征是血中酪氨酸,苯丙氨酸,蛋氨酸,丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加.在尿中排出酪氨酸,苯丙氨酸,蛋氨酸和對(duì)羥苯丙酮酸,對(duì)羥苯乙酸的酚酸代謝產(chǎn)物也增加.臨床上本病分成兩型：Ⅰ型酪氨酸血癥即為暫時(shí)性高酪氨酸血癥.若投以酪氨酸會(huì)發(fā)生肝腎功能復(fù)合損害,長(zhǎng)期持續(xù)則腎皮質(zhì)腎小管發(fā)生變性,肝硬化伴門脈高壓和腹水.有的病例出現(xiàn)維生素D缺乏病,白內(nèi)障形成或由于胰島細(xì)胞肥大而引起低血糖癥.Ⅱ型的特征為持續(xù)性高酪氨酸血癥,病情持續(xù)發(fā)展,有嚴(yán)重智力障礙,皮膚異常,白內(nèi)障,生長(zhǎng)緩慢,而無明顯的肝腎損害,其對(duì)羥苯丙酮酸氧化酶活性正常.飲食治療(如低酪氨酸,低苯丙氨酸飲食)可改善Ⅱ型患者病情,對(duì)Ⅰ型患者可減輕腎小管損害,但對(duì)嚴(yán)重肝損害無效.(6)細(xì)胞色素C氧化酶缺乏癥：本病可引起Fanconi綜合征,這是因?yàn)槟I小管上皮細(xì)胞線粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙.患者多在出生后11～13周發(fā)病,主要表現(xiàn)為線粒體肌病,乳酸性酸中毒及腎性糖尿,氨基酸尿,磷酸鹽尿等腎小管功能障礙.(7)多發(fā)性骨髓瘤所致Fanconi綜合征：多發(fā)性骨髓瘤可伴有腎淀粉樣變性或輕鏈蛋白(κ或λ)引起腎小管損傷而致非遺傳性繼發(fā)性Fanconi綜合征.臨床特征為骨痛,肌無力,疲乏,貧血,骨軟化癥,假性骨折等,并有葡萄糖尿氨基酸尿,磷酸鹽尿,腎性尿崩癥,腎小管性酸中毒等腎小管功能不全的表現(xiàn).其中Fanconi綜合征為多發(fā)性骨髓瘤的伴發(fā)癥狀.(8)毒性物質(zhì)引起的Fanconi綜合征：毒性物質(zhì)可引起繼發(fā)性Fanconi綜合征.例如過期的四環(huán)素其降解產(chǎn)物具有腎小管毒性.其臨床特征為肌病,眩暈,酸中毒,多尿,低鉀血癥.雖然停藥后可能恢復(fù),但有的病程可持續(xù)2年以上.［1.病因治療繼發(fā)性Fanconi綜合征應(yīng)治療基礎(chǔ)疾病.Wilson病或重金屬中毒可通過促進(jìn)毒物排泄,遺傳代謝病通過飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積,減輕對(duì)腎小管的損害.胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性Fanconi綜合征,應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療.骨病變可用維生素D25萬～50萬U或維生素D32000～1000U或羥膽骨化醇200～5000U.有脫水及酸中毒應(yīng)作相應(yīng)處理.早期可用枸櫞酸鉀鈉溶液10～15ml口服,3～5次/d.青霉胺可試用于消除胱氨酸,但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著；Dithiothreitol(DDT)療效欠佳,半胱氨酸效果較好.2.對(duì)癥治療(1)糾正酸中毒：根據(jù)碳酸氫根丟失情況補(bǔ)充堿劑,2～10mmol/(kg·d),可用重碳酸氫鹽,枸櫞酸鹽,乳酸鹽等,4～5次/d,分次給服,以血中碳酸氫鹽水平恢復(fù)正常為標(biāo)準(zhǔn).補(bǔ)鈉可使低血鉀加重,應(yīng)注意檢測(cè)；對(duì)已有低血鉀者宜同時(shí)補(bǔ)鉀2～4mmol/(kg?d).若堿劑用量過大患者不能耐受時(shí),可加用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)2～3mg/(kg·d),它可使細(xì)胞外液縮減而促進(jìn)碳酸氫根的再吸收,但應(yīng)謹(jǐn)慎防止腎小球?yàn)V過率下降.(2)糾正低血容量：Fanconi綜合征常因多尿而致脫水,除了針對(duì)病因治療外,應(yīng)補(bǔ)足含鹽的液體(包括鈉,鉀,鈣等),可采用定時(shí)口服,必要時(shí)臨時(shí)追加.(3)糾正低磷血癥：應(yīng)用中性磷酸鹽1～3g/d,分5次服用.如有腹瀉或腹部不適可減量.注意補(bǔ)磷可加重低血鈣與骨病,故應(yīng)合用維生素D5000U/d或1,25(OH)2D30.25～0.5μg/d,應(yīng)從少量開始,逐漸加至足量.為防止腎鈣化應(yīng)監(jiān)測(cè)尿鈣排量,以不超過0.6g/d為標(biāo)準(zhǔn).(4)低尿酸血癥,氨基酸尿及蛋白尿一般不需治療.(5)腎功能衰竭宜進(jìn)行透析或腎移植.預(yù)后：本綜合征病因復(fù)雜,預(yù)后與根底病息息相關(guān),如及時(shí)采取適當(dāng)治療,一般預(yù)后尚好.但有些根底病無法根治,故預(yù)后不良,常因繼發(fā)感染或腎功能衰竭而于兒童期死亡.預(yù)防：本病是遺傳性疾病者,對(duì)其發(fā)病無特效預(yù)防辦法,對(duì)繼發(fā)性或已確診本病的患者應(yīng)積極對(duì)癥治療,以預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生和延緩腎衰竭.

女52歲最近檢查得知有范可尼綜合癥腎小管濃縮功能障礙綜合癥考慮由其他疾病引起的近端腎小管再吸收功能障礙.這個(gè)病不好治療主要是對(duì)癥治療：一糾正酸中毒：補(bǔ)充碳酸氫鈉或枸椽酸鈉等劑量：2—10retool／(ks·d)；同時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀2-4mmol／(ks.d)；對(duì)不能耐受大量補(bǔ)堿劑者用雙氫克尿噻2—3nv／(ks·d).用藥過程中應(yīng)監(jiān)測(cè)血HCq—和血鉀濃度調(diào)整用藥劑量.二氨基酸尿尿糖及蛋白尿一般不需治療.　　三病因治療：如胱氨酸病可給予D—青霉胺治療.　　四最終出現(xiàn)腎功能衰竭者需透析或腎移植.具體的費(fèi)用要看病情一般正規(guī)醫(yī)院比較好.