什么是肝性卟啉病
已經(jīng)有一個多月的時間了我總是斷斷續(xù)續(xù)的感覺自己的肝部有些不舒服我以為是自己最近喝酒喝多了造成的但一直也不見好轉(zhuǎn)了后來檢查了我才知道是肝性卟啉病想得到怎樣的幫助：什么是肝性卟啉?。?
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回答4
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閆淑英 主治醫(yī)師
太原市第二人民醫(yī)院
二級甲等
耳鼻喉科
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肝性卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致的疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣，診斷和治療具有一定難度。包括急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等類型。 1.發(fā)病機(jī)制：卟啉代謝相關(guān)酶的基因缺陷，導(dǎo)致卟啉合成異常，在體內(nèi)堆積。 2.癥狀表現(xiàn)：常有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、皮膚癥狀等。腹痛多劇烈，神經(jīng)精神癥狀包括焦慮、抑郁、幻覺等，皮膚可能出現(xiàn)紅斑、水皰等。 3.診斷方法：通過檢測尿液、血液中的卟啉及其前體物質(zhì)，結(jié)合癥狀和家族史進(jìn)行診斷。 4.治療措施：避免誘因，如戒酒、避免使用某些藥物。急性發(fā)作時，可使用葡萄糖、血紅素制劑等治療。 5.預(yù)后情況：早期診斷和治療，多數(shù)患者預(yù)后較好，但病情嚴(yán)重者可能有生命危險。 總之，肝性卟啉病是一種相對少見但嚴(yán)重的疾病，需要患者提高警惕，及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和管理。
2025-02-10 10:59
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回答3
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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你好卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點卟啉病為先天性疾病主要由于與血紅素合成有關(guān)的各種酶缺乏所引起有家族發(fā)病史
2016-03-02 11:33
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回答2
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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你好，卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點，卟啉病為先天性疾病主要由于與血紅素合成有關(guān)的各種酶缺乏所引起有家族發(fā)病史
2016-03-02 05:20
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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你好卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病主要由于與血紅素合成有關(guān)的各種酶缺乏所引起有家族發(fā)病史。
2016-03-01 16:59
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
