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重型再生障礙性貧血的治療方案

重型再障.一段時間的感冒.2009.12.5檢查血常規(guī),全血細胞減少.血小板只有52009.12.16身上有出血點,晚上顱內出血.12.16開始住院,現(xiàn)顱內出血已止住,身上出血點消退.人能動,能說話,能吃點粥.不能下床,右眼視力差,記憶力衰退.現(xiàn)藥物保守治療顱內出血,并口服環(huán)孢素和再生膠囊治療再障.請問這種情況,適合骨髓移植還是藥物治療?骨髓移植有什么風險,治愈率有多高?藥物治療一般是什么藥物,療程是多長?

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內科

    你好。再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。治療方案包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療. ?。ㄒ唬┲С织煼ǚ灿锌赡芤鸸撬钃p害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療. ?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱巧理寶;③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉毎毕菀鹪僬系淖罴逊椒?且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).祝早日康復。

    2016-03-05 22:27
  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好,再生障礙性貧血年齡較輕(一般不超過30歲,而同基因者任何年齡均可)的重癥再生障礙性貧血為骨髓移植的適應證,移植前未曾輸血者較輸過血者移植成功率高.1,雄激素慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.2,免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.3,造血細胞因子和聯(lián)合治療重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用.注意事項  1,注意生活規(guī)律,保持心情舒暢,勞逸結合,加強鍛煉,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣,早晚刷牙,少到或不到公共場所,以免感染疾??;禁劇烈運動,防止意外情況導致出血.  2,對于急性型及重型者須絕對臥床休息;慢性再障患者如無自發(fā)性出血,血色素已升到能耐受一般活動者,可參加一定的體力活動而不必過分地限制,如可參加家庭輕體力勞動,同時可適當?shù)貐⒓右话愕捏w育活動如散步,太極拳,保健按摩,以強壯身體,使造血功能恢復.{再生障礙性貧血的注意事項}  3,按醫(yī)囑進食:忌辛辣刺激性食物(生蔥,生姜,生蒜,辣椒等),海鮮羊肉狗肉等熱性食物,忌煙酒,忌生冷油膩;給予高蛋白,高維生素,易消化食物,如瘦肉,蛋類,乳類,雞肉,排骨湯,動物肝臟,新鮮蔬菜及水果,多食大棗,桂園,花生,核桃,藕等以生血止血;對于有出血傾向者給予無渣半流質飲食,少進食帶刺,骨的食物,以防因刺傷而引起出血和感染.希望我的回答對你有所幫助!以上是對“重型再生障礙性貧血的治療方案”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

    2016-03-05 21:03
  • 回答3

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    楊東銀 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級

    內科

    患者目前病情較重,需要積極治療患者目前需要積極對癥處理,根治的辦法就是骨髓移植,異基因骨髓移植的成功率50-60%左右,費用較高,藥物需要長期堅持使用,定期復查

    2016-03-05 15:43
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征治療方案包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療. ?。ㄒ唬┲С织煼ǚ灿锌赡芤鸸撬钃p害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療. ?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉毎毕菀鹪僬系淖罴逊椒?且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).

    2016-03-05 13:28
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    再障分兩種,非重型和重型,必須明確診斷和分型才能治療,因此必須做外周血計數(shù),骨穿,還有一些鑒別診斷的檢查才能診斷.只論治療,主要是防止感染注意個人與環(huán)境衛(wèi)生,防止出血,出血時及時控制,不能自己胡亂用藥,護肝,有效的治療包括免疫抑制治療和促造血治療,這是一個很系統(tǒng)復雜的方案,必須有醫(yī)生的指導.

    2016-03-05 04:23
就醫(yī)問藥

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什么是再生障礙性貧血?   再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內統(tǒng)計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»

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