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慢性再生障礙性貧血怎么辦

慢性再生障礙性貧血怎么辦?我表哥的孩子今年5歲多,一直有貧血,家里什么中醫(yī)都看過了,找不出病因,后來在市醫(yī)院查出來是慢性再生障礙性貧血,請問這個病能根治嗎?如果能應該怎么辦不知道是不是天生就再生障礙貧血

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內科

    全部癥狀:慢性再生障礙性貧血怎么辦?我表哥的孩子今年5歲多,一直有貧血,家里什么中醫(yī)都看過了,找不出病因,后來在市醫(yī)院查出來是慢性再生障礙性貧血,請問這個病能根治嗎?如果能應該怎么辦雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機理:刺激紅細胞生成素的生成,促進骨髓多能干細胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴重的副作用,表現(xiàn)患者男性化,肝腎損害

    2016-03-06 09:00
  • 回答4

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    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物: ?。ㄒ唬?微量元素類藥物  1,氯化鈷:鈷能抑制細酶,使細胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生.  2,免疫調節(jié)劑主要藥物為左旋咪唑.療程為3個月以上.  3,腎上腺皮質激素. ?。ǘ?雄性激素類藥物  丙酸睪丸酮:每次50~100mg,每日肌內注射1次.  康力龍:每次2~4mg,每日3次,口服.  羥甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服.  (三),骨髓興奮劑  1,硝髓士的寧:方法為肌內注射5天,間隔2天,重復進行,直至緩解.  2,一葉萩堿,成人每日8~16mg,肌內注射,小兒酌減.連用1.5~2個月,可出現(xiàn)療效,療程不得少于4個月.  3,莨菪類藥物主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣,調整其血流灌注,從而改善造血微環(huán)境.

    2016-03-06 08:00
  • 回答3

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    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內科

    再生障礙性貧血是因骨髓造血干細胞及造血微環(huán)境損傷,致使紅骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一組綜合癥.可因人體對藥物或化學品的過敏引起,也可因某些化學品,藥品,放射線等抑制骨髓的造血機能造成.治療包括去除病因,輸血,控制感染,激素.目前雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機理:刺激紅細胞生成素的生成,促進骨髓多能干細胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴重的副作用,表現(xiàn)患者男性化,肝腎損害,骨過早閉合,高鈣血癥,浮腫等.雄激素為外源性補充的,我們通過運用補陽并輔以滋陰,以調整陰陽,從而促進內源性激素產生,恢復骨髓正常造血功能.

    2016-03-06 02:57
  • 回答2

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    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內科

    你好,慢性再生障礙性貧血不是天生就有的,是某些化學或物理因素長期刺激所致,有時候長期營養(yǎng)不良也會導致再障慢性再生障礙貧血一般藥物治療如雄激素,免疫抑制劑.慢性再生障礙貧血可以治愈,不過要長期服用藥物.以上是對“慢性再生障礙性貧血怎么辦”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

    2016-03-05 23:58
  • 回答1

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    申蘭闊 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    慢性再生障礙性貧血包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療. ?。ㄒ唬┲С织煼ǚ灿锌赡芤鸸撬钃p害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.  (二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.睪酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復.部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發(fā)率達25%~50%.復發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經,兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉氨酶升高,嚴重者發(fā)生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. ?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉毎毕菀鹪僬系淖罴逊椒?且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.  (四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節(jié)因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存.不良反應有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便,安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現(xiàn)療效時間也需要1~2月以上.不良反應有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等. ?。ㄎ澹┲嗅t(yī)藥治宜補腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當歸,蓯蓉,巴戟,補骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補腎法治療.  (六)造血細胞因子和聯(lián)合治療再障是造血干細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用.但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現(xiàn)嚴重粒細胞缺乏而并發(fā)感染,導致早期死亡.若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯(lián)合治療,CSA和雄激素聯(lián)合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療,對重型再障有效率已提高到82%.

    2016-03-05 15:25
就醫(yī)問藥

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什么是再生障礙性貧血?   再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內統(tǒng)計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»

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