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全部癥狀：慢性再生障礙性貧血怎么辦?我表哥的孩子今年5歲多,一直有貧血,家里什么中醫(yī)都看過了,找不出病因,后來在市醫(yī)院查出來是慢性再生障礙性貧血,請(qǐng)問這個(gè)病能根治嗎?如果能應(yīng)該怎么辦雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機(jī)理：刺激紅細(xì)胞生成素的生成,促進(jìn)骨髓多能干細(xì)胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴(yán)重的副作用,表現(xiàn)患者男性化,肝腎損害

慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物：　　（一）,微量元素類藥物　　1,氯化鈷：鈷能抑制細(xì)酶,使細(xì)胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生.　　2,免疫調(diào)節(jié)劑主要藥物為左旋咪唑.療程為3個(gè)月以上.　　3,腎上腺皮質(zhì)激素.　?。ǘ?雄性激素類藥物　　丙酸睪丸酮：每次50～100mg,每日肌內(nèi)注射1次.　　康力龍：每次2～4mg,每日3次,口服.　　羥甲雄酮：每日15～60mg,分2～3次口服.　?。ㄈ?骨髓興奮劑　　1,硝髓士的寧：方法為肌內(nèi)注射5天,間隔2天,重復(fù)進(jìn)行,直至緩解.　　2,一葉萩堿,成人每日8～16mg,肌內(nèi)注射,小兒酌減.連用1.5～2個(gè)月,可出現(xiàn)療效,療程不得少于4個(gè)月.　　3,莨菪類藥物主要是解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣,調(diào)整其血流灌注,從而改善造血微環(huán)境.

再生障礙性貧血是因骨髓造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷,致使紅骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一組綜合癥.可因人體對(duì)藥物或化學(xué)品的過敏引起,也可因某些化學(xué)品,藥品,放射線等抑制骨髓的造血機(jī)能造成.治療包括去除病因,輸血,控制感染,激素.目前雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機(jī)理：刺激紅細(xì)胞生成素的生成,促進(jìn)骨髓多能干細(xì)胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴(yán)重的副作用,表現(xiàn)患者男性化,肝腎損害,骨過早閉合,高鈣血癥,浮腫等.雄激素為外源性補(bǔ)充的,我們通過運(yùn)用補(bǔ)陽(yáng)并輔以滋陰,以調(diào)整陰陽(yáng),從而促進(jìn)內(nèi)源性激素產(chǎn)生,恢復(fù)骨髓正常造血功能.

你好,慢性再生障礙性貧血不是天生就有的,是某些化學(xué)或物理因素長(zhǎng)期刺激所致,有時(shí)候長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良也會(huì)導(dǎo)致再障慢性再生障礙貧血一般藥物治療如雄激素,免疫抑制劑.慢性再生障礙貧血可以治愈,不過要長(zhǎng)期服用藥物.以上是對(duì)“慢性再生障礙性貧血怎么辦”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

慢性再生障礙性貧血包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.　　（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.　?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍（oxｙmetholonE）,氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）,大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龍6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9％～81％,緩解率19％～54％.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％～50％.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.　　（三）骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無病存活率可達(dá)60％～80％,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.　?。ㄋ模┟庖咭种苿┻m用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應(yīng),則全量在8～12小時(shí)內(nèi)滴完；同時(shí)靜滴氫化考的松,1／2劑量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/（kg?d）,第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40％～70％,有效者50％可獲長(zhǎng)期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7～10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生ＩL-2和γ干擾素.劑量為10～12mg／（kg?d）,多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療,維持量2～5mg/（kg?d）.對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50％～60％,出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1～2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測(cè),安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.　?。ㄎ澹┲嗅t(yī)藥治宜補(bǔ)腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當(dāng)歸,蓯蓉,巴戟,補(bǔ)骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國(guó)內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療.　?。┰煅?xì)胞因子和聯(lián)合治療再障是造血干細(xì)胞疾病引起的貧血,內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會(huì)取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對(duì)提高中性粒細(xì)胞,減少感染可能有一定效果,但對(duì)改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應(yīng)用.但造血細(xì)胞因子價(jià)格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時(shí)的輔助用藥,如應(yīng)用ALG／ATG治療重型再障,常因出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏而并發(fā)感染,導(dǎo)致早期死亡.若該時(shí)合并應(yīng)用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯(lián)合治療可提高對(duì)重型再障治療效果,包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療,CSA和雄激素聯(lián)合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強(qiáng)的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療,對(duì)重型再障有效率已提高到82％.