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回答3
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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1.藥物藥物是最常見的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類型:①和劑量有關(guān),系藥物毒性作用,達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各種抗腫瘤藥。細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞,因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí),骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞,停藥后再障可以恢復(fù);白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞,并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞,因此常導(dǎo)致長期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外,苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。②和劑量關(guān)系不大,僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙,多系藥物的過敏反應(yīng),常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多,常見的有氯(合)霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑(甲亢平)、甲巰咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。據(jù)國內(nèi)調(diào)查,半年內(nèi)有服用氯霉素者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性為對照組的33倍,并且有劑量-反應(yīng)關(guān)系。氯霉素可發(fā)生上述二種類型的藥物性再障,氯(合)霉素的化學(xué)結(jié)構(gòu)含有一個(gè)硝基苯環(huán),其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關(guān),它可抑制骨髓細(xì)胞內(nèi)線粒體DNA聚合酶,導(dǎo)致DNA及蛋白質(zhì)合成減少,也可抑制血紅素的合成,幼紅細(xì)胞漿內(nèi)可出現(xiàn)空泡及鐵粒幼細(xì)胞增多。這種抑制作用是可逆性的,一旦藥物停用,血象即恢復(fù)。氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng),引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月,也可在治療過程中突然發(fā)生。其機(jī)理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的,即使藥物停用。凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者,對氯霉素的敏感性增加。氯霉素是一種具有二氯乙酰基支鏈的硝基苯化合物。氯霉素與再障發(fā)病有密切的相關(guān)性,其實(shí)際危險(xiǎn)性為l/2萬~1/3萬,比未接觸者高l0~20倍。國內(nèi)多因素分析研究資料表明,發(fā)病前1年或半年內(nèi)有服用氯(合)霉素史者,發(fā)生再障的危險(xiǎn)性分別為對照組的6倍或33倍。美國醫(yī)學(xué)會(huì)藥物副反應(yīng)登記處的資料顯示,50%的人用該藥后38天內(nèi)發(fā)病。臨床有兩種類型:(1)可逆性骨髓抑制:主要是紅系造血受抑,可出現(xiàn)血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,血清鐵增高,幼稚紅細(xì)胞漿及核中出現(xiàn)空泡,線粒體中可染鐵積聚。鐵動(dòng)力學(xué)研究顯示,血漿鐵半衰期清除時(shí)間延長,骨髓放射性鐵攝入減少,肝臟攝取量增加,8天后循環(huán)中紅細(xì)胞放射性鐵仍未出現(xiàn),證明患者存在血紅素及血紅蛋白合成受抑。(2)不可逆性再障:1950年報(bào)道首例氯霉素所致再障。該病起病隱襲,于接觸氯霉素后數(shù)周至數(shù)月發(fā)生再障且與藥物劑量、用藥時(shí)間及給藥途徑無關(guān)。氯霉素可能影響了骨髓造血祖細(xì)胞的增殖和成熟,對mRNA形成有競爭性抑制作用,可使線粒體內(nèi)蛋白合成受損,特別是鐵絡(luò)合酶合成受損,并可抑制CFU-GM生長。更為確切的解釋是氯霉素可引起染色體的空泡化,損傷干細(xì)胞的基因結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致再障。也有人提出氯霉素相關(guān)性再障患者或家屬骨髓細(xì)胞對該藥的抑制作用異常敏感。
2016-03-08 04:50
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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骨髓移植是治療再生障礙性貧血最主要的療法再生障礙性貧血是造血干/祖細(xì)胞發(fā)生障礙引起的。就好象種子發(fā)生了問題,最根本的是換骨髓(可以認(rèn)為的是種子)。其他原因是某些感染或自身免疫機(jī)制或用藥(氯霉素,保泰松)等是骨髓造血微環(huán)境發(fā)生改變,使其他細(xì)胞增生抑制了造血細(xì)胞。目前最好能找到病因?qū)ΠY治療,如果找不到密切觀察病情,適當(dāng)時(shí)骨髓移植
2016-03-08 04:37
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回答1
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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大多數(shù)再障患者與遺傳無關(guān).先天性再生障礙性貧血是染色體隱性遺傳性疾病,多發(fā)生在近親結(jié)婚者。說實(shí)話再障很難治,也很難治好,有的需要終生治。再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。據(jù)國內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。
2016-03-07 13:22
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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