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骨髓增生異常綜合征MDS-RCMD

骨髓增生異常綜合征

主要癥狀:體虛,乏力,出血,腹脹,健忘,瘦,低熱,肝脾大..發(fā)病時間:08年3月份發(fā)現(xiàn)肝脾大.09年6月份發(fā)病化驗(yàn)檢查結(jié)果:

  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    牙齦出血住進(jìn)醫(yī)院.被確診為骨髓增生異常該病沒有嚴(yán)格的分期.看你的情況還是可以治愈的.一、支持治療當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細(xì)胞。RA和RA-S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對MDS患者無明確療效?!ざ?、維生素治療部分RA-S對維生素B6治療有效,200~500mg/日靜滴,可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,輸血量減少?!と⒛I上腺皮質(zhì)激素約10~15%MDS患者,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后,外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升,但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染,血糖升高等副作用不容忽視?!に?、分化誘導(dǎo)劑MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1,25雙羥維生素D3,2μg/d口服,用藥至少12周?;蛴镁S生素D330~60萬單位肌注,每日一次,8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴(yán)重高血鈣,故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血鈣變化。13-順式維甲酸在體外培養(yǎng)中有誘導(dǎo)分化作用,但臨床應(yīng)用不理想,國內(nèi)多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用,目前已用于MDS,特別是RAEB和RAEB-T,緩解率約30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑制作用仍不能忽視,約15%患者死亡與藥物相關(guān)?!の濉⑿奂に厝膊G醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持續(xù)2~4月,但無確切療效。有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能?!ち?、聯(lián)合化療就多數(shù)MDS而言,常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小于50歲,處于RAEB-T臨床狀態(tài)好,可酌情用常規(guī)化療?!て摺⒐撬枰浦伯?dāng)年齡小于50歲,并處于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫(yī)療條件允許,可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。

    2016-03-08 07:21
  • 回答2

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    伍光輝 主治醫(yī)師

    上海市松江區(qū)佘山鎮(zhèn)衛(wèi)生院

    一級

    內(nèi)科

    你好,造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙,現(xiàn)在癥狀還不是很嚴(yán)重,需要及時治療!當(dāng)年齡小于50歲,并處于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫(yī)療條件允許,可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。MDS是一種異質(zhì)性疾病,各型間生存期差異較大。RA和RA-S患者生存期常>5年,CMML、RAEB和RAEB-T患者中數(shù)生存期常<1年。感染、出血及向AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因,祝您健康!

    2016-03-08 03:29
  • 回答1

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    這個病治療起來比較麻煩,你還年輕,建議你及時到血液科住院治療.

    2016-03-07 15:42
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是骨髓增生異常綜合征?   骨髓增生異常綜合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一種起源于造血干/祖細(xì)胞克隆性疾病,臨床表現(xiàn)以貧血為主,可兼有感染或出血,骨髓內(nèi)細(xì)胞增生,常同時或先后出現(xiàn)紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞發(fā)育異常、骨髓病態(tài)造血,導(dǎo)致進(jìn)行性、難治性外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板減少,具有向白血病轉(zhuǎn)化的傾向。MDS多數(shù)起病隱襲,發(fā)病率各家報(bào)告不一,高低懸殊。國內(nèi)外統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為2.5/10萬~12/10萬,有上升趨勢,平均發(fā)病年齡為60~75歲,50歲以上的病例占50%~70%,小兒較少見,約3%~17%兒童AL先有MDS,男女之比為2:1,30%~60%MDS轉(zhuǎn)化為白血病。 查看全文»

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  • 馬一蓋

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