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朗格漢斯組織細胞增多癥吃什么藥

朗格漢斯組織細胞增多癥吃什么藥

  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    LCH是一組異質(zhì)性疾病,個體病情差異很大,因此治療必須個體化。顯然有一部分病人可自發(fā)緩解,然多數(shù)病人仍需治療。年齡、病變范圍及重要臟器有無功能損害,是選擇治療方法的主要依據(jù),治療措施有病灶局部手術(shù)清除,局部放療,化療及免疫治療。1.病灶清除術(shù)局灶性骨EG,首選病灶清除術(shù),也可在術(shù)后再加用局部放療效果均十分滿意,大多能根治,復發(fā)率低。孤立的淋巴結(jié)或皮膚病變也可仿照骨EG的處理原則進行。2.放射治療由于人們對LCH了解的深化及化療的發(fā)展,放療的應用已較前明顯減少。放療的適應證為局限性病灶,在臨床觀察下有擴大趨勢,負重部位的骨病灶,病變累及或壓迫重要臟器可能造成嚴重功能損害,且上述病變又難以手術(shù)清除者。3.化學治療由于至今對LCH是否為腫瘤性疾患尚有爭論,同時考慮到化療的不良反應,故同樣應從嚴掌握適應證。化療的主要指征為病變累及多臟器、多部位。年齡小的兒童有潛在發(fā)展為全身性病變的趨勢,也常選用化療。如按分期積分系統(tǒng)評價,則分期差,積分高者應選化療。4.免疫治療早在20世紀80年代即有報告,應用從天然胸腺浸出物連續(xù)分級分離片段獲得的胸腺激素制劑-抑素(suppressine)治療LCH,認為其可特異性誘導抑制性T淋巴細胞的分化和成熟。Ⅰ、ⅡⅢ級者的總有效率為51%組胺受體2陽性的T細胞明顯降低者,療效高達75%,但此后的臨床試驗中療效未被肯定。環(huán)孢素治療LCH可通過抑制性T細胞的回升發(fā)揮療效,劑量為6mg/kg,隔天口服,8個月后部分病人病變有明顯消退。預后:LCH各型、各級間,個體間的預后相差甚大。孤立性骨、皮膚損害者,預后最好。多發(fā)骨病損者,預后也良好,均無致死的報告。即使有多臟器累及,如化療后6周內(nèi)有良好反應者,預后也好,有報道認為是最有意義的預后指標。2歲以內(nèi)發(fā)病、有廣泛內(nèi)臟及皮膚累及者預后較差,如不治療多于4~6月內(nèi)死亡。即使經(jīng)治療控制病情后,也可發(fā)生一次或多次復發(fā)。血細胞減少、肝功明顯異常、脾大及嬰兒生長停止,也是不良的預后因素,LCH的自然死亡率約為70%,經(jīng)充分治療的病例,死亡率僅約27%。中國140例平均隨診44個月,痊愈46例(32.9%)、死亡62例(43.6%)其中LSD、HSCD及EG的死亡率分別為92.1%、22.2%及0%,和國外報告相近,呼吸衰竭是重要的死因,占70%以上,其他死因為感染、肝功衰竭。國外大宗病例報告全部LCH患者的8年生存率約為60%。治療有效者的后遺癥有尿崩、下丘腦/垂體軸功能不全、智力障礙、發(fā)育不良和性成熟障礙,及肺纖維化、肝硬化等。

    2016-03-08 17:46
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,細胞增多癥是由EBV病毒所致的急性自限性傳染病。其臨床特征為發(fā)熱,咽喉炎,肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血淋巴細胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細胞,嗜異性凝集試驗陽性,需要就醫(yī)指導進行針對性的營養(yǎng)藥物修復調(diào)理的,必要的時候需要手術(shù)治療的

    2016-03-08 14:23
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    楊繼民 主治醫(yī)師

    太原市第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    方便門診

    建議配合采用中醫(yī)治療.中醫(yī)中藥有扶正祛邪,補氣養(yǎng)血的功效,能提高機體免疫力,

    2016-03-08 07:03
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