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朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥吃什么藥

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  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    LCH是一組異質(zhì)性疾病,個(gè)體病情差異很大,因此治療必須個(gè)體化。顯然有一部分病人可自發(fā)緩解,然多數(shù)病人仍需治療。年齡、病變范圍及重要臟器有無(wú)功能損害,是選擇治療方法的主要依據(jù),治療措施有病灶局部手術(shù)清除,局部放療,化療及免疫治療。1.病灶清除術(shù)局灶性骨EG,首選病灶清除術(shù),也可在術(shù)后再加用局部放療效果均十分滿(mǎn)意,大多能根治,復(fù)發(fā)率低。孤立的淋巴結(jié)或皮膚病變也可仿照骨EG的處理原則進(jìn)行。2.放射治療由于人們對(duì)LCH了解的深化及化療的發(fā)展,放療的應(yīng)用已較前明顯減少。放療的適應(yīng)證為局限性病灶,在臨床觀察下有擴(kuò)大趨勢(shì),負(fù)重部位的骨病灶,病變累及或壓迫重要臟器可能造成嚴(yán)重功能損害,且上述病變又難以手術(shù)清除者。3.化學(xué)治療由于至今對(duì)LCH是否為腫瘤性疾患尚有爭(zhēng)論,同時(shí)考慮到化療的不良反應(yīng),故同樣應(yīng)從嚴(yán)掌握適應(yīng)證。化療的主要指征為病變累及多臟器、多部位。年齡小的兒童有潛在發(fā)展為全身性病變的趨勢(shì),也常選用化療。如按分期積分系統(tǒng)評(píng)價(jià),則分期差,積分高者應(yīng)選化療。4.免疫治療早在20世紀(jì)80年代即有報(bào)告,應(yīng)用從天然胸腺浸出物連續(xù)分級(jí)分離片段獲得的胸腺激素制劑-抑素(suppressine)治療LCH,認(rèn)為其可特異性誘導(dǎo)抑制性T淋巴細(xì)胞的分化和成熟。Ⅰ、ⅡⅢ級(jí)者的總有效率為51%組胺受體2陽(yáng)性的T細(xì)胞明顯降低者,療效高達(dá)75%,但此后的臨床試驗(yàn)中療效未被肯定。環(huán)孢素治療LCH可通過(guò)抑制性T細(xì)胞的回升發(fā)揮療效,劑量為6mg/kg,隔天口服,8個(gè)月后部分病人病變有明顯消退。預(yù)后:LCH各型、各級(jí)間,個(gè)體間的預(yù)后相差甚大。孤立性骨、皮膚損害者,預(yù)后最好。多發(fā)骨病損者,預(yù)后也良好,均無(wú)致死的報(bào)告。即使有多臟器累及,如化療后6周內(nèi)有良好反應(yīng)者,預(yù)后也好,有報(bào)道認(rèn)為是最有意義的預(yù)后指標(biāo)。2歲以?xún)?nèi)發(fā)病、有廣泛內(nèi)臟及皮膚累及者預(yù)后較差,如不治療多于4~6月內(nèi)死亡。即使經(jīng)治療控制病情后,也可發(fā)生一次或多次復(fù)發(fā)。血細(xì)胞減少、肝功明顯異常、脾大及嬰兒生長(zhǎng)停止,也是不良的預(yù)后因素,LCH的自然死亡率約為70%,經(jīng)充分治療的病例,死亡率僅約27%。中國(guó)140例平均隨診44個(gè)月,痊愈46例(32.9%)、死亡62例(43.6%)其中LSD、HSCD及EG的死亡率分別為92.1%、22.2%及0%,和國(guó)外報(bào)告相近,呼吸衰竭是重要的死因,占70%以上,其他死因?yàn)楦腥尽⒏喂λソ?。?guó)外大宗病例報(bào)告全部LCH患者的8年生存率約為60%。治療有效者的后遺癥有尿崩、下丘腦/垂體軸功能不全、智力障礙、發(fā)育不良和性成熟障礙,及肺纖維化、肝硬化等。

    2016-03-08 17:46
  • 回答2

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    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,細(xì)胞增多癥是由EBV病毒所致的急性自限性傳染病。其臨床特征為發(fā)熱,咽喉炎,肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血淋巴細(xì)胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞,嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性,需要就醫(yī)指導(dǎo)進(jìn)行針對(duì)性的營(yíng)養(yǎng)藥物修復(fù)調(diào)理的,必要的時(shí)候需要手術(shù)治療的

    2016-03-08 14:23
  • 回答1

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    楊繼民 主治醫(yī)師

    太原市第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    方便門(mén)診

    建議配合采用中醫(yī)治療.中醫(yī)中藥有扶正祛邪,補(bǔ)氣養(yǎng)血的功效,能提高機(jī)體免疫力,

    2016-03-08 07:03
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劉和平

劉和平 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):冠心病介入治療術(shù)、心律失常射頻消融術(shù)、永 久性心臟起搏器安置術(shù)、先天性心臟病介入封堵術(shù)、肥厚型梗阻性心肌病的化學(xué)消融術(shù)、先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)、高位硬膜外去交感神經(jīng)阻滯術(shù)。

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李鳳偉

李鳳偉 / 副主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)下肢靜脈曲張的微創(chuàng)化、精準(zhǔn)化、個(gè)體化、高端化、需求化治療??筛鶕?jù)病情選擇采用隱形小切口、硬化、激光、射頻等國(guó)內(nèi)外的微創(chuàng)手術(shù)方式治療下肢靜脈曲張。

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