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淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)呈多樣化，因淀粉樣變物質(zhì)的沉積范圍、程度及部位而異。全身性淀粉樣變性患者常見非特異性癥狀為：疲乏軟弱(54%)，體重減輕(45%)，浮腫(41%)，消化不良(33%)，全身各組織器官均可罹患淀粉樣變性并可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。①腎臟：腎臟損害常為不可逆性，可表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒癥。②肝臟：受累十分常見，常表現(xiàn)為肝臟腫大，肝功異常，淤膽少見。③心臟：淀粉樣變以心臟受累為主，表現(xiàn)為限制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃腸道：表現(xiàn)由淀粉樣物質(zhì)的直接沉積或相應(yīng)植物神經(jīng)受累所致，可表現(xiàn)為功能障礙、潰瘍、出血、腹瀉或梗阻，巨舌有特征性但少見。⑤神經(jīng)系統(tǒng)：以外周神經(jīng)(如腕管綜合征)與植物神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)。⑥皮膚粘膜：皮膚粘膜常受累及，但多無臨床表現(xiàn)，輕度高出皮面的臘樣丘疹或斑塊較具特征性。⑦呼吸系統(tǒng)：臨床常無癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為上呼吸道梗阻性病變及肺間質(zhì)改變。3淀粉樣變性的分類淀粉樣變性的分類頗為復(fù)雜，按蛋白纖維前體的生化屬性分類，可部分反應(yīng)疾病的本質(zhì)，但可操作性差。綜合疾病的獲得方式、生化屬性及臨床特點(diǎn)的工作分類，具有較大的應(yīng)用價(jià)值。在工作分類中，獲得性淀粉樣變性占全部淀粉樣變性90%以上。詳見附表。4淀粉樣變性的診斷淀粉樣變性臨床表現(xiàn)多樣，且多無特征性，有時(shí)為潛在疾病的部分表現(xiàn)，應(yīng)提高警惕，懷疑此病時(shí)，應(yīng)盡快予以檢查。4.1組織學(xué)診斷活體組織檢查及特異性的組織染色是淀粉樣變性診斷最重要的指標(biāo)。組織切片剛果紅染色可見特征性的綠光雙折射(偏光鏡)或紅綠雙折射(交叉極化光鏡)。目前廣泛采用的組織學(xué)檢查是腹部皮下脂肪抽吸和直腸粘膜活檢，皮膚與牙齦活檢亦較常用，上述診斷陽性率80%，重要受累器官(如心、肝、腎)的活檢應(yīng)慎用。淀粉樣變性診斷確立后需行免疫組化檢查以明確淀粉樣變性的生化類型。高錳酸鉀清除剛果紅染色的方法對AA型，AH型淀粉樣變有一定價(jià)值。

淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)呈多樣化，因淀粉樣變物質(zhì)的沉積范圍、程度及部位而異。全身性淀粉樣變性患者常見非特異性癥狀為：疲乏軟弱(54%)，體重減輕(45%)，浮腫(41%)，消化不良(33%)，全身各組織器官均可罹患淀粉樣變性并可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。①腎臟：腎臟損害常為不可逆性，可表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒癥。②肝臟：受累十分常見，常表現(xiàn)為肝臟腫大，肝功異常，淤膽少見。③心臟：淀粉樣變以心臟受累為主，表現(xiàn)為限制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃腸道：表現(xiàn)由淀粉樣物質(zhì)的直接沉積或相應(yīng)植物神經(jīng)受累所致，可表現(xiàn)為功能障礙、潰瘍、出血、腹瀉或梗阻，巨舌有特征性但少見。⑤神經(jīng)系統(tǒng)：以外周神經(jīng)(如腕管綜合征)與植物神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)。⑥皮膚粘膜：皮膚粘膜常受累及，但多無臨床表現(xiàn)，輕度高出皮面的臘樣丘疹或斑塊較具特征性。⑦呼吸系統(tǒng)：臨床常無癥狀，少數(shù)可表現(xiàn)為上呼吸道梗阻性病變及肺間質(zhì)改變。