地中海貧血嚴重嗎?
地中海貧血是什么呢?相信不少人會把它和貧血混為一談。由于對地中海貧血的不了解,人們因此很難確定這種疾病嚴重與否。下面,讓小編給您解答一下“地中海貧血嚴重嗎”的問題。
1、地中海貧血
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
2、地中海貧血嚴重嗎
地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類,組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血。
而根據(jù)病情輕重的不同,又分為以下3型。
重型,又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r無癥狀,至3~12個月開始發(fā)病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容?;純撼2l(fā)氣管炎或肺炎。當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。
輕型,患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。
中間型,多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
因此,地中海貧血嚴重與否,要視疾病的輕重等級而定。而小編建議不管等級如何,都要到醫(yī)院進行及時的治療,以免加重病情。
(責任編輯:方徽雯 )
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