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侏儒癥應(yīng)與哪些疾病相鑒別?

2014-03-09 23:34:38      家庭醫(yī)生在線

說(shuō)到侏儒,信任我們一定會(huì)敬而遠(yuǎn)之??墒怯幸恍┘膊】偸亲屓朔啦粍俜溃渲兄痪褪琴灏Y。在醫(yī)學(xué)上講,侏儒癥是指在類(lèi)似環(huán)境下,患兒身高較正常孩童均勻低30%。若因下丘腦、垂體前葉功用低下致使成長(zhǎng)激素排泄削減致使的侏儒癥,又稱(chēng)垂體性侏儒癥,是臨床最多見(jiàn)的一種。垂體一旦有病致使的侏儒癥,稱(chēng)為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。

對(duì)身材矮小的小兒應(yīng)注意與以下情況相鑒別:

一、慢性疾病所引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙

如慢性感染、慢性肝病、營(yíng)養(yǎng)不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。

二、其它內(nèi)分泌代謝疾病

如呆小病、卵巢發(fā)育不全,軟骨營(yíng)養(yǎng)不良,糖原累積癥及粘多糖增多癥等。

三、家族性矮小

父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性發(fā)育亦正常。

四、青春期延遲癥(體質(zhì)性生長(zhǎng)延遲癥)

患兒青春期延遲,不但性發(fā)育較遲,其體格發(fā)育包括骨骼發(fā)育比正常小兒可落后2~4年,智力正常。一旦到達(dá)青春期后即有很大變化,生長(zhǎng)速度加快,最后能達(dá)到完全正常的高度。

五、原基性侏儒癥

病因尚不清楚,患兒生長(zhǎng)激素正常,從胎兒期開(kāi)始發(fā)育延遲,因此出生時(shí)體格即很細(xì)小,嬰兒期即顯侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如頭、眼,耳、頸及心臟的異常變化。

侏儒癥的輔助檢查

侏儒癥是一種很奇怪的疾病,侏儒癥患者明顯的特點(diǎn)就是身高都低于一般的正常人。

輔助檢查

1、生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn) 常用有精氨酸、胰島素、可樂(lè)定、L-多巴、運(yùn)動(dòng)、睡眠激發(fā)分泌試驗(yàn)。生長(zhǎng)激素峰值<10ng/ml。

2、夜間12h生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn) 示脈沖減少。

3、生長(zhǎng)激素釋放激素試驗(yàn) 鑒別垂體和下丘腦病變。

4、生長(zhǎng)介質(zhì)測(cè)定 常低于正常。

5、血T3、T4、TSH測(cè)定 多數(shù)正?;虻椭?。

6、骨齡測(cè)定 常呈延遲。

7、女性作染色體檢查 排除Turner綜合癥。

8、顱腦占位性病變 可作頭顱X線攝片和CT顯象。

(責(zé)任編輯:方徽雯 )

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