地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結構的多種突變，使基因表達發(fā)生了部分β少，或完全；a、β在肝肝內(nèi)制造障礙（平常用a、β-或a、β+表示），導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的組成珠蛋白的肽鏈高度異質性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大，最重者可于胎兒出生前即死亡，最輕者可以終身不貧血，無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者，具有低色素小紅細胞和靶形紅細胞，并有血紅蛋白成分的各種改變。

重型多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動，倘注意節(jié)勞及輕型地中海貧血飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。

地中海貧血預防與調(diào)理

（一）預防

廣泛有效地開展遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷，為最有效的預防手段，尤其要在多發(fā)區(qū)普及預防宣傳。我國產(chǎn)前診斷方法已達國際水平，應努力推廣應用。HbH患者應避免使用氧化劑藥物如磺胺類、非那西汀類藥物。對于脾亢、白細胞減少者，應防止空氣污染及交叉感染。

（二）調(diào)理

1。生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預防外感；多進行戶外活動；呼吸新鮮空氣；進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強體質和抗病能力。

2。輕型地中海貧血飲食調(diào)理注意輕型地中海貧血飲食調(diào)養(yǎng)，宜進食營養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。由于小兒脾腎常不足的生理特點，喂養(yǎng)要合理，以免饑飽無常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。健脾養(yǎng)血可選以下食療方：

（1）烏龍大棗湯：烏雞1只，龍眼肉ling3砂仁159，大棗509，加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時，食肉飲湯。

（2）冬蟲夏草燉雞：烏雞1只，冬蟲夏草天，意次仁309，當歸109，加水適量，加油鹽調(diào)味，文水燉2小時，食肉飲湯。

3。精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng)，對于虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。