矮小癥的病因
垂體因素(20%):為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長(zhǎng)激素分泌不足,阻礙身體生長(zhǎng)與發(fā)育。
克汀?。?5%):甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí),軟骨的骨化與牙齒的生長(zhǎng)受阻,各長(zhǎng)骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo)致身材矮小。
軟骨發(fā)育障礙(28%):本病由于軟骨生長(zhǎng)能力很弱,骨路縱長(zhǎng)發(fā)育遲緩,形成嚴(yán)重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有:1)軀干骨長(zhǎng)度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發(fā)育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
卵巢發(fā)育不全(18%):本病又稱Turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥?;颊呗殉舶l(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點(diǎn)是:1)越接近青春期生長(zhǎng)發(fā)育越遲緩;2)生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。
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