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怪病傳男不傳女 天生無免疫力

2010-09-17 08:03:47      家庭醫(yī)生在線

 

傳男不傳女 天生無免疫力

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    男童自出生后便感冒發(fā)燒不斷,經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)他患的病十分罕見:身體先天缺乏免疫系統(tǒng),且該病屬于遺傳,正好是傳男不傳女。昨日,在我市兒童醫(yī)院住院近100天,來自安徽安慶的4歲男孩康康(化名)康復出院,成為西南地區(qū)首個患有此種遺傳病治愈的患者。

  20萬元治不好感冒發(fā)燒

  昨日,在兒童醫(yī)院病房,虎頭虎腦的康康正幫媽媽收拾行李。母親姚皈芝淚如泉涌,說兒子從來沒有過如此燦爛的笑容。姚皈芝介紹,康康出生后,感冒、發(fā)燒、肺炎、消化道出血等各種常見疾病幾乎天天糾纏著康康?!白×硕嗌俅卧?,到過多少家醫(yī)院,根本無法統(tǒng)計!”姚媽媽說,康康隔三岔五地感冒發(fā)燒,稍不留神就需要住院治療。近4年來,僅用于為康康平時治病的費用已超過20萬元,而且仍經(jīng)常復發(fā)。原本不寬裕的家庭為此負債累累。 患上傳男不傳女的怪病 今年初,一次偶然的機會,姚皈芝夫婦倆在網(wǎng)上了解我市重醫(yī)附屬兒童醫(yī)院后,與該院專家取得聯(lián)系。參與“電話會診”的該院免疫科主任趙曉東教授回憶,他剛了解康康的病情時,第一反應就是康康患的不是普通“感冒”。

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傳男不傳女 天生無免疫力

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  天生缺失免疫系統(tǒng)

  果然不出所料,康康的免疫檢查結果讓專家們大為震驚:天生缺失免疫系統(tǒng),全身沒有任何抵抗能力。哪怕是一次小小的感冒,若不及時用藥,都可能奪走康康的生命。趙教授稱,經(jīng)過進一步的基因檢查發(fā)現(xiàn),康康除了天生沒有免疫系統(tǒng)外,還患上了一種“傳男不傳女”的罕見遺傳性疾?。ㄡt(yī)學上名為WAS,即免疫缺陷綜合征)。趙教授稱,這種遺傳病僅通過母親遺傳,后代如果是女性,便是終身攜帶者,但如果后代是男性,便百分之百發(fā)病。由于患兒沒有任何免疫能力,如果不積極治療,只能存活3年左右,即使經(jīng)常打針吃藥,也不能活過20歲。 得知診斷結果,姚皈芝這才想起,之前她還生過一對龍鳳胎,兒子也就是因反復感冒發(fā)燒,4個月大就夭折,女兒卻十分健康。

  姐姐獻骨髓救了弟弟命

  最后,專家們決定用治療白血病的方法,采取骨髓移植術,重新為康康建立免疫系統(tǒng)。經(jīng)檢測,康康與姐姐的骨髓配型成功。 6月7日,康康像白血病患者一樣住進兒童醫(yī)院“無菌病房”。同月16日,專家們向他體內(nèi)注入姐姐的骨髓。經(jīng)過40多天的觀察和檢測,康康的血型及免疫系統(tǒng)均已與姐姐一模一樣,西南地區(qū)第一例WAS移植手術宣告成功。趙教授提醒,目前針對WAS還沒有找到病因,如果孕婦被確診為WAS攜帶者,有義務鑒別胎兒性別,一旦是男性,應立即終止妊娠。

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(責任編輯:方徽雯 )

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