髓母細胞瘤是兒童常見的惡性腫瘤，僅次于星形細胞瘤，是兒童后顱凹最常見腫瘤。髓母細胞瘤占小兒顱內腫瘤的6.2-18.2%，年發(fā)病率為2.19-6.6/100萬兒童。男性兒童多見，發(fā)病高峰在6-9歲。絕大多數(shù)髓母細胞瘤的發(fā)生為隨機性，全世界在2002年為止僅有10例家族性髓母細胞瘤報道。

主要在小腦蚓部、第四腦室內，故常合并腦積水，也可生長在小腦半球、橋小腦角等處。髓母細胞瘤可隨腦脊液轉移到全腦和全脊髓。

髓母細胞瘤惡性度高，故病史短，平均4-5個月?；純猴B壓高多見，95%患兒有嘔吐，其次是小腦癥狀，表現(xiàn)為軀干性共濟失調，眼球震顫。其它表現(xiàn)有復視、面癱、強迫頭位、錐體束征、進食發(fā)噎飲水發(fā)嗆、年齡小的患兒可有頭顱增大等。

顱內壓增高

由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和（或）中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現(xiàn)。除顱內壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒童病人出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。

小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調，病人輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側肢體共濟運動障礙。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語言，約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟失調，多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。