髓母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，是兒童后顱凹最常見(jiàn)腫瘤。髓母細(xì)胞瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的6.2-18.2%，年發(fā)病率為2.19-6.6/100萬(wàn)兒童。男性?xún)和嘁?jiàn)，發(fā)病高峰在6-9歲。絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生為隨機(jī)性，全世界在2002年為止僅有10例家族性髓母細(xì)胞瘤報(bào)道。

主要在小腦蚓部、第四腦室內(nèi)，故常合并腦積水，也可生長(zhǎng)在小腦半球、橋小腦角等處。髓母細(xì)胞瘤可隨腦脊液轉(zhuǎn)移到全腦和全脊髓。

髓母細(xì)胞瘤惡性度高，故病史短，平均4-5個(gè)月?；純猴B壓高多見(jiàn)，95%患兒有嘔吐，其次是小腦癥狀，表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫。其它表現(xiàn)有復(fù)視、面癱、強(qiáng)迫頭位、錐體束征、進(jìn)食發(fā)噎飲水發(fā)嗆、年齡小的患兒可有頭顱增大等。

顱內(nèi)壓增高

由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長(zhǎng)，使得第四腦室和（或）中腦導(dǎo)水管受壓，導(dǎo)致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視盤(pán)水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤(pán)水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開(kāi)。其中嘔吐最為多見(jiàn)，可為早期的惟一臨床表現(xiàn)。除顱內(nèi)壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見(jiàn)于早晨，同時(shí)常伴有過(guò)度換氣。兒童病人出現(xiàn)視盤(pán)水腫者較成人為少，這可能因?yàn)閮和诘娘B內(nèi)壓增高可通過(guò)顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤(pán)水腫。

小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào)，病人輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽(yáng)性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時(shí)病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見(jiàn)，向后傾倒亦相應(yīng)較多。腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語(yǔ)言，約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟(jì)失調(diào)，多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。