髓母細胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進步髓母細胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。

手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴格將其保護，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴重，應(yīng)避免勉強分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術(shù)易使髓母細胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。

由于髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷（60Co）和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)（全腦、后顱窩和脊髓）放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異髓母細胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時也要注意遠期并發(fā)癥（如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等）的發(fā)生。

現(xiàn)代治療進展

為了減少髓母細胞瘤治療的遠期毒副作用，自上世紀90年代以來，多個國際協(xié)作組進行了有益的探索，相關(guān)研究主要集中在放療領(lǐng)域。

減少放療劑量 1996年的前瞻性隨機研究將全脊髓劑量由36Gy/20f減至23.4Gy/13f，但因脊髓復(fù)發(fā)率有所增加，迫使該研究提前終止。

聯(lián)合化療2003年的國際多中心研究比較了放療前化療與單純放療的療效，發(fā)現(xiàn)化放療組5年無事件生存率更佳。2005年以后，國外有3篇論文對高危髓母細胞瘤患者應(yīng)用小劑量化療結(jié)合自身造血干細胞解救治療，均取得良好效果?；熢诰C合治療中的臨床價值是肯定的，對該療法的最終評價有待更多病例的證實。

電子束照射 電子束脊髓野照射一度被認為是減少椎體前結(jié)構(gòu)放療劑量的一種方法。但棘突對電子線有屏蔽，劑量不夠均勻，導(dǎo)致脊髓腫瘤復(fù)發(fā)率有所增加。目前認為，電子束照射優(yōu)點不多，急性反應(yīng)和遠期反應(yīng)均與光子照射沒有差別，有被其他放射線所替代的可能。

超分割放療 有關(guān)超分割放療的研究日益增多。法國學(xué)者對中危組48例患者進行超分割放療，CSI36Gy，后顱凹追加到68Gy，3年無進展生存率為81%，患兒2年內(nèi)智能未見減退。

IMRT  IMRT對健康正常組織的劑量超過5Gy時，其保護作用優(yōu)于三維適形放療。

Tomotherapy治療  螺旋斷層放療系統(tǒng)（Tomotherapy）是動態(tài)調(diào)強的一種類型，可更好地屏蔽錐體，靶區(qū)適形性也更好，而且能使腺體和脊髓照射一次完成，不存在兩個野連接處的劑量重疊或漏隙，不足之處是整體劑量有所增加。

質(zhì)子放療   質(zhì)子放療是近年來髓母細胞瘤治療進展的亮點之一。質(zhì)子束的物理性能好，射線能量在穿透人體組織的最終P位釋放，形成劑量高峰（即Bragg峰），這一特性使靶區(qū)劑量很高，而周圍正常組織得到有效保護，椎體前的心臟、食管、大血管區(qū)接近零照射。目前美國麻省總醫(yī)院正在進行多中心前瞻隨機臨床研究，其結(jié)果將拭目以待。