脊索瘤是是一種先天性腫瘤。發(fā)生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可見于任何年齡，但以青中年多見。位于脊椎的脊索瘤發(fā)生于骶尾最多，好發(fā)于40—60歲的男性。脊索瘤的發(fā)病原因是什么？

認(rèn)識脊索瘤：極少的惡性腫瘤

脊索瘤來源于脊索胚胎殘余組織產(chǎn)生的原發(fā)性骨性腫瘤，是一種少見的慢性進(jìn)展的低度惡性腫瘤，占全部原發(fā)惡性腫瘤的3%～4%，居原發(fā)性惡性骨腫瘤第4位。其呈現(xiàn)浸潤性的生長，往往生長在骨子里而且部位深在，毗鄰重要的血管和神經(jīng)。臨床表現(xiàn)因受累部位的不同而各異，始發(fā)癥狀通常為頭痛、視力障礙及復(fù)視等，其他癥狀如鼻塞、耳鳴、眩暈及步行不穩(wěn)等。

脊索瘤的病因：

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由遺留或迷走的脊索組織而發(fā)生的原發(fā)良性附屬性組織腫瘤。

當(dāng)胎兒發(fā)育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。

大多數(shù)脊索瘤起源于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物，也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎，遺傳等因素有關(guān)。

脊索瘤的發(fā)病機(jī)制：

關(guān)于脊索瘤發(fā)病機(jī)制的研究尚在探索階段，近年來，隨著人類DNA序列圖譜的構(gòu)建可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區(qū)域的丟失或擴(kuò)增。目前報道的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在lq36及7q33。

脊索瘤的病理：

腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，表面雖光滑，但大多質(zhì)地韌至硬。

國內(nèi)統(tǒng)計，脊索瘤以骶尾部最多見，蝶枕部次之，多源自斜坡。顱內(nèi)脊索瘤是一種少見的腫瘤。約占顱內(nèi)腫瘤全部的0.1%～1.5%。好發(fā)于成年人，兒童很少發(fā)生。腫瘤位于硬腦膜外，但也可突破硬腦膜，向硬腦膜下生長。