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腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病機(jī)制

2014-02-27 16:02:22      家庭醫(yī)生在線

  腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢(shì),可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病,也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化,后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

  腎錯(cuò)構(gòu)瘤容易與哪些疾病混

  1.腎細(xì)胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無(wú)痛性間隙性肉眼血尿更明顯,發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚,因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動(dòng)脈造影實(shí)質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實(shí)質(zhì)性腫塊,腫塊的CT值略低于正常腎實(shí)質(zhì)。增強(qiáng)掃描示腫塊的CT值高于正常腎實(shí)質(zhì)。

  2.腎母細(xì)胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進(jìn)行性增大的腹部腫塊,但多發(fā)生于兒童。病情進(jìn)展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn),超聲檢查呈細(xì)小散在的低回聲光點(diǎn),IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

  腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病機(jī)制

  腎錯(cuò)構(gòu)瘤常為雙側(cè),呈黃色或灰色,常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細(xì)胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報(bào)道,目前認(rèn)為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心,而非轉(zhuǎn)移。其為惡性無(wú)充分的標(biāo)準(zhǔn)。

  腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷依據(jù)

  1.上述癥狀和體征;

  2.尿路造影示占位性病變;

  3.超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)占位性病變,多為強(qiáng)回聲的腫塊。

  4.CT檢查示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

  5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管,多為小動(dòng)脈,無(wú)動(dòng)靜脈婁。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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