腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　腎錯構(gòu)瘤癥狀

　　1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀;

　　2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀。

　　腎錯構(gòu)瘤發(fā)病機制

　　腎錯構(gòu)瘤常為雙側(cè)，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細(xì)胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報道，目前認(rèn)為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心，而非轉(zhuǎn)移。其為惡性無充分的標(biāo)準(zhǔn)。

　　腎錯構(gòu)瘤發(fā)病原因

　　病因尚不清楚，腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型：①有結(jié)節(jié)性硬化者：無病狀，雙側(cè)，腫瘤小，多發(fā)，發(fā)病年齡小;②不合并結(jié)節(jié)性硬化者：常有自覺病狀，多發(fā)或單發(fā)，單側(cè)，腫瘤較大，發(fā)病年齡亦較大，以上是1960年代分型，隨著影像學(xué)進步尤其是超聲檢查的普及，無結(jié)節(jié)性硬化者也可發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)腎，多發(fā)，小病灶，并無臨床癥狀，目前臨床上見到的腎錯構(gòu)瘤往往為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。

　　腎錯構(gòu)瘤的診斷依據(jù)

　　1.上述癥狀和體征;

　　2.尿路造影示占位性病變;

　　3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲的腫塊。

　　4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

　　5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。