骨髓增生異常綜合征簡(jiǎn)介
分為原發(fā)性和繼發(fā)(長(zhǎng)期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)。根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點(diǎn), 2008年WHO將MDS分成7種類(lèi)型: 難治性血細(xì)胞減少伴單系形態(tài)異常(RCUD), 難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RARS)。
難治性血細(xì)胞減少伴多系形態(tài)異常(RCMD),難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-I型(RAEB-1),難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-II型(RAEB-2),骨髓增生異常綜合征未分類(lèi)型(MDS-U)和僅有5q缺失的MDS。判斷各系別有否發(fā)育異常的細(xì)胞≥0.10。
本病起病多隱襲,以男性中老年多見(jiàn),約70%病例50歲以上。兒童少見(jiàn),但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無(wú)癥狀,在體檢過(guò)程中被發(fā)現(xiàn)。部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,可同時(shí)出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn),因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。
預(yù)防:骨髓增生異常綜合征雖然原因不清,但很多是由于生物、化學(xué)或物理等因素引起的細(xì)胞克隆性增生異常。因此,要謹(jǐn)慎使用藥物,放射治療也應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)證,在有關(guān)工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(如苯、聚氯乙烯)時(shí),應(yīng)作好勞動(dòng)保護(hù)。
治療:支持治療,免疫抑制治療,免疫調(diào)節(jié)治療,分化誘導(dǎo)劑,表觀遺傳學(xué)修飾治療,細(xì)胞毒性化療,造血干細(xì)胞移植和中藥。
預(yù)后:MDS是一種異質(zhì)性疾病,各型間生存期差異較大。感染、出血及向AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因。
(責(zé)任編輯:楊綺琴 )
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