甲狀旁腺功能減退癥的病因是什么?
多繼發(fā)于甲狀腺全切除術(shù)或甲狀旁腺切除術(shù)后,或?yàn)閾p傷所致。罕見的為先天性甲狀旁腺功能減退。據(jù)Bronsky(1968)觀察妊娠后該癥有緩解傾向許多報(bào)道(O/L-eary1966,Goodenday1971,Bolen1973)指出:妊娠期予大劑量的鈣〔>124.8mmol(5g)/d〕和維生素D(10~20萬U/d)可明顯地改善母兒預(yù)后和減少并發(fā)癥。
甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組國外臨床癥群表已經(jīng)現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高低鈣血癥高磷血癥與血清PTH減少或不能測得本癥也可由于靶細(xì)胞對PTH反應(yīng)缺陷所致稱為假性甲狀旁腺功能減退癥
1、先天性甲狀旁腺發(fā)育不全或未發(fā)育
(1)伴有胸腺發(fā)育缺損或其他第三、四咽弓發(fā)育缺陷者,尚可有第一、五咽弓發(fā)育異常及其他內(nèi)臟器官的發(fā)育畸形(Di-George綜合征)。
(2)伴有染色體異常 第18對或第16對常染色體呈環(huán)形。
(3)單純?nèi)睋p。
2、暫時性甲狀旁腺功能減低
(1)早期新生兒低血鈣 臍血PTH水平低,至第6天才增長1倍達(dá)正常小兒水平,生后12~72小時常有低血鈣,尤多見于早產(chǎn)兒、生時有窒息者及糖尿病母親所生的新生兒。
(2) 晚期新生兒低血鈣 生后2~3天至1周,低血鈣的出現(xiàn)可受牛奶喂養(yǎng)的影響,人奶喂養(yǎng)者少見,因人奶中含磷4.8~5.6mmol/L(150~175mg/L),而牛奶含磷32.2mmol/L(1000mg/L),攝入磷高而腎臟濾過磷相對較低,因此產(chǎn)生高血磷低血鈣。
(3)酶成熟延遲 見于某些1~8周嬰兒,由于酶的未成熟,不能將所生成的前甲狀旁腺素原(prepro PTH)或甲狀旁腺素原(pro PTH)裂解成有生物活性的PTH釋放入血,或由于腺細(xì)胞的胞溢作用障礙,不能釋放出細(xì)胞,因此iPTH低下或PTH生物活性不足。
(4)母親患甲狀旁腺功能亢進(jìn) 胚胎期間受母體血中高血鈣影響,新生兒甲狀旁腺受到抑制,出生后可表現(xiàn)為暫時性甲狀旁腺功能減低,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月之久。
3、家族性伴性隱性遺傳性甲旁低
曾有兄弟兩人患此癥而死于車禍,尸解時發(fā)現(xiàn)無甲狀旁腺,因此認(rèn)為X染色體上某些基因可調(diào)節(jié)甲狀旁腺的胚胎發(fā)育。甲旁低亦可有散發(fā)性,或呈常染色體顯性或隱性遺傳,或男性遺傳男性。
4、特發(fā)性甲旁低
可見于各種年齡,原因不明,可能為自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性疾病,如阿狄森病、橋本病、甲亢、惡性貧血或繼發(fā)白色念珠菌病等。1/3以上的患兒血中可查到抗甲狀旁腺抗體。
5、外科切除或甲狀旁腺受損傷
甲狀腺次全切除術(shù)時將甲狀旁腺切除或損傷,如系部分切除或供血暫時不足者數(shù)周后可自行恢復(fù),如大部分或全部被切除則為永久性功能不全。頸部炎癥或創(chuàng)傷亦可使甲狀旁腺受損,再如浸潤性病變,腫瘤亦可破壞甲狀旁腺。
6.PTH分子結(jié)構(gòu)不正常
又稱假性特發(fā)性甲旁低,PTH數(shù)值雖然正?;蛟龈撸珶o生理活性,臨床表現(xiàn)與甲旁低同,注射外源有活性的PTH可矯正其鈣、磷異常。
7、靶組織對PTH反應(yīng)不敏感
(1)假性甲旁低I型。
(2)假性甲旁低Ⅱ型。
(3)假性甲旁低伴亢進(jìn)癥(纖維囊性骨炎)。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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