血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。血小板增多癥可分為原發(fā)性及繼發(fā)性?xún)深?lèi)。原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，患者多為成人，小兒極少見(jiàn)，約5%的患兒可演變?yōu)榧毙园籽　?/p>

血小板增多癥的檢查標(biāo)準(zhǔn)

1、患者的出凝血、出血時(shí)間延長(zhǎng)毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，陽(yáng)性凝血酶原消耗時(shí)間縮短血塊退縮不佳或過(guò)度收縮，血小板黏附性減低，患者血小板聚集異常對(duì)ADP和腎上腺素誘導(dǎo)的聚集功能均降低但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般，正常血小板第因子有效性降低凝血酶原時(shí)間正?；蚪档?，白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)凝血活酶生成可有障礙。

2、對(duì)患者的外周血象檢查，細(xì)胞遺傳學(xué)在診斷ET中的作用有限，染色體檢查發(fā)現(xiàn)部分病人有號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失，也有報(bào)告號(hào)染色體長(zhǎng)臂有長(zhǎng)短不一的變異，骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)有自發(fā)的巨核細(xì)胞或紅細(xì)胞克隆形成。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常范圍的患者紅細(xì)胞，輕度增多呈多染性大小不均，尤其在脾萎縮時(shí)紅細(xì)胞胞漿中可出現(xiàn)豪—膠氏小體及嗜堿性點(diǎn)彩，若長(zhǎng)期反復(fù)出血可出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。

血小板增多癥的檢查診斷

對(duì)原因不明血小板增多（>60萬(wàn)/mm3），骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加，結(jié)合脾大，出血或血栓形成等表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性（或反應(yīng)性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。

繼發(fā)性血小板增多癥見(jiàn)于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成，可與繼發(fā)性區(qū)別。