小舞蹈病的診斷方法
根據(jù)起病年齡,典型的舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減退等臨床特征,診斷并不困難。
1.細(xì)胞學(xué)檢查
典型可見外周血白細(xì)胞增加,血沉加快,C反應(yīng)蛋白增高,抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加,咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血型鏈球菌。
2.免疫功能檢查IgG、IgM、IgA可增高。
3.CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫,MRI可見尾狀核、殼核和蒼白球增大,T2信號增強,PET顯示紋狀體呈高代謝改變。
4.腦電圖檢查55%~75%異常,常為輕度彌散性慢活動非特異性改變,表現(xiàn)頂枕區(qū)高幅彌散性慢波,α節(jié)律減少,局限性癇樣發(fā)放及偶然出現(xiàn)的14Hz或6Hz正相棘波的發(fā)放。
【鑒別診斷】
(1)習(xí)慣性痙攣
多見于兒童,其不自主動作是刻板式、重復(fù)的局限于同一肌群或肌肉的收縮,無肌力、肌張力及共濟(jì)運動異常,無風(fēng)濕熱癥狀。
(2)先天性舞蹈病
多在2歲前發(fā)病,較小舞蹈病發(fā)病早,一般為腦癱或出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀,常伴智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。
(3)核黃疸核黃疸的生存者,日后可能發(fā)生多種不自主動作,包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。
(4)遺傳性進(jìn)行性舞蹈病
發(fā)病多在中年以上,以家族史、舞蹈樣動作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶有兒童期出現(xiàn),都伴有強直性肌張力增高,并常有癲癇發(fā)作。
(5)手足搐搦癥低血鈣引起的手足搐搦癥患者常訴說感覺異常,甚至肌肉疼痛。與小舞蹈病的Warner征不同,“助產(chǎn)士手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲,拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。
(6)抽動一穢語綜合征好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外,可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常。
(7)肝豆?fàn)詈俗冃?/p>
多在青少年時起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進(jìn)行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
(責(zé)任編輯:尹浩 )
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