根據(jù)起病年齡，典型的舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減退等臨床特征，診斷并不困難。

　　1.細胞學檢查

　　典型可見外周血白細胞增加，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血型鏈球菌。

　　2.免疫功能檢查IgG、IgM、IgA可增高。

　　3.CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI可見尾狀核、殼核和蒼白球增大，T2信號增強，PET顯示紋狀體呈高代謝改變。

　　4.腦電圖檢查55%～75%異常，常為輕度彌散性慢活動非特異性改變，表現(xiàn)頂枕區(qū)高幅彌散性慢波，α節(jié)律減少，局限性癇樣發(fā)放及偶然出現(xiàn)的14Hz或6Hz正相棘波的發(fā)放。

　　【鑒別診斷】

　　(1)習慣性痙攣

　　多見于兒童，其不自主動作是刻板式、重復的局限于同一肌群或肌肉的收縮，無肌力、肌張力及共濟運動異常，無風濕熱癥狀。

　　(2)先天性舞蹈病

　　多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病發(fā)病早，一般為腦癱或出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀，常伴智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。

　　(3)核黃疸核黃疸的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動作，包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。

　　(4)遺傳性進行性舞蹈病

　　發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動作和進行性癡呆為特征。偶有兒童期出現(xiàn)，都伴有強直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。

　　(5)手足搐搦癥低血鈣引起的手足搐搦癥患者常訴說感覺異常，甚至肌肉疼痛。與小舞蹈病的Warner征不同，“助產(chǎn)士手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。

　　(6)抽動一穢語綜合征好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常。

　　(7)肝豆狀核變性

　　多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。