尿道上裂（epispadias）是指尿道背側壁部分或全部缺如，尿道開口于陰莖背側，尿道口的遠端呈溝狀，是極為少見的一種先天性尿道畸形。在胚胎第8周，前腹壁下部形成陰莖的生殖結節(jié)始基向后移位過多，尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前，使以后形成的尿道位于陰莖背側，如尿生殖溝不在中線匯合，就形成尿道上裂。根據(jù)尿道在陰莖背側的開口位置，男性尿道上裂可分為3型。

1、尿道上裂的典型癥狀

（1）尿道開口位置異常 男性尿道開口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間，遠端尿道缺如。

（2）尿失禁 男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括：尿道括約肌的喪失；膀胱發(fā)育不良，容量??；尿道阻力降低。

（3）外生殖器畸形 男性患者陰莖發(fā)育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯(lián)合分開，小陰唇發(fā)育差，陰蒂及包皮分裂。

（4）恥骨聯(lián)合分離 左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結節(jié)之間的距離增寬。

（5）反流性腎病 部分病人可合并伴隨畸形，出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。

（6）泌尿系感染 大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。

（7）性功能障礙 男性患者由于陰莖頭彎向腹壁，大多數(shù)不能性交。有的射精功能好，有的因膀胱頸部不能關閉，精液反流入膀胱。

2、臨床分型

（1）男性 尿道外口位置不同分為下列三個類型：①陰莖頭型 尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側，很少發(fā)生尿失禁；②陰莖型 尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭；③陰莖恥骨型 尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭，常合并膀胱外翻。

（2）女性 分為輕、中、重三型。①輕型 又稱陰蒂型，尿道開口寬大；②中型 又稱恥骨聯(lián)合下型，背側尿道大部分裂開；③重型 又稱完全型，背側尿道全部裂開并伴有尿失禁。