進(jìn)行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開(kāi)始者，但少見(jiàn)，遠(yuǎn)端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無(wú)感覺(jué)障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時(shí)間段，常死于肺感染。本文向您詳細(xì)介進(jìn)行性脊肌萎縮癥應(yīng)該做哪些檢查，常用的進(jìn)行性脊肌萎縮癥檢查項(xiàng)目有哪些，進(jìn)行性脊肌萎縮癥應(yīng)該如何鑒別診斷？

1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見(jiàn)纖顫電位、正銳播，有時(shí)可見(jiàn)束顫電位；小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

2、肌肉活檢：有助于，但無(wú)特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

3、血生化、CSF多無(wú)異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。