進(jìn)行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見，運動神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束震顫等下運動神經(jīng)元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開始者，但少見，遠(yuǎn)端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時間段，常死于肺感染。目前，本病尚無有效的治療方法，主要為對癥支持療法。

進(jìn)行性脊肌萎縮癥的治療方法有哪些

1、力魯唑可能通過減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用于請、中癥患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉(zhuǎn)氨酶增高等。

2、維生素E可能對ALS患者有益，許多患者經(jīng)驗性使用維生素E治療。各種神經(jīng)生長因子治療試驗正在進(jìn)行中，干細(xì)胞治療ALS實驗和臨床研究處于探索階段。

3、對癥治療如流涎多可給予抗膽堿能藥如東莨菪堿、阿托品和安坦等；肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；應(yīng)積極預(yù)防肺部感染。支架或扶車可以提高患者運動能力，被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。

4、支持治療對保證患者足夠營養(yǎng)和改善全身狀況頗為重要。嚴(yán)重吞咽困難需給予半流食，通過胃管道鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺術(shù)維持正常營養(yǎng)和水分?jǐn)z入。當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸困難時，呼吸支持可延長患者生命，家庭可用經(jīng)口或鼻正壓通氣緩解癥狀較輕患者的高碳酸血癥和低氧血癥，晚期嚴(yán)重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣。新近發(fā)明的可產(chǎn)生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益，可有效地幫助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎發(fā)生。