脫髓鞘疾?。╠emyelinating diseases），以神經(jīng)髓鞘脫失為主要或始發(fā)病變而軸索、胞體和神經(jīng)膠質(zhì)受損相對(duì)較輕的神經(jīng)系統(tǒng)疾病?？砂l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)纖維分為無髓鞘神經(jīng)纖維和有髓鞘神經(jīng)纖維。有髓鞘神經(jīng)纖維如植物神經(jīng)節(jié)前纖維和較大的軀體神經(jīng)纖維，其軸索有一個(gè)外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜構(gòu)成。中樞神經(jīng)的髓鞘細(xì)胞是少樹突膠質(zhì)細(xì)胞、周圍神經(jīng)纖維的髓鞘是施萬氏細(xì)胞的細(xì)胞膜構(gòu)成。髓鞘由脂質(zhì)及蛋白質(zhì)組成。可保護(hù)軸索又具有對(duì)神經(jīng)沖動(dòng)的絕緣作用，可加速神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)。髓鞘厚的纖維沖動(dòng)傳導(dǎo)亦快。在髓鞘遭到破壞時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢。神經(jīng)傳導(dǎo)也受溫度的影響，在髓鞘脫失時(shí)體溫的升高可引起傳導(dǎo)阻滯。

脫髓鞘疾病分為兩組，即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病，是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙。主要包括髓鞘脂質(zhì)代謝異常引起的白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等疾病，如異染性白質(zhì)腦病、腦白質(zhì)海綿樣變性，腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。

髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病，病因包括：①免疫介導(dǎo)，如急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉蘭-巴雷二氏綜合征，GBS）。②病毒感染，如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營(yíng)養(yǎng)障礙，如聯(lián)合系統(tǒng)變性、腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發(fā)性缺氧后脫髓鞘腦病、進(jìn)行性皮質(zhì)下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時(shí)多指免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病，包括多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎等。

營(yíng)養(yǎng)障礙所致的脫髓鞘疾病

如橋腦中央型髓鞘崩解癥，可能是營(yíng)養(yǎng)不良及酒精中毒所致，表現(xiàn)為迅速發(fā)生截癱或四肢癱，伴有明顯的假性球麻痹癥狀，重者?；杳?，可于2～3周內(nèi)死亡、無特異療法。