隨著漸凍人和冰桶挑戰(zhàn)的被人們廣泛關(guān)注，相信不少人對ALS（肌萎縮側(cè)索硬化癥）這種罕見病有所了解。其實(shí)ALS是一種最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，而這一類疾病還有很多，在臨床中并不少見，但其診治卻是一大難題。

為了讓患者得到更好的診治，2019年4月28日，廣東省健康管理學(xué)會(huì)神經(jīng)科學(xué)專業(yè)委員會(huì)，華南地區(qū)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病聯(lián)盟啟動(dòng)會(huì)在廣州舉行。聯(lián)盟在廣東省健康管理學(xué)會(huì)下屬，由中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授牽頭成立，目前廣東省內(nèi)40多家三甲醫(yī)院，以及廣西、湖南、海南、福建省大醫(yī)院已加入聯(lián)盟，未來在提高運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病的診治水平、培養(yǎng)相關(guān)人才、進(jìn)行科學(xué)研究等方面作出努力。

華南地區(qū)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病聯(lián)盟啟動(dòng)會(huì)

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長 神經(jīng)科主任曾進(jìn)勝教授

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授

聯(lián)盟成立 促進(jìn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的規(guī)范診斷與治療

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長，神經(jīng)科主任曾進(jìn)勝教授表示，以前認(rèn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是少見病且難以治療，而事實(shí)上并不少見，這主要與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病原因不明，很多醫(yī)生對此病認(rèn)識(shí)不夠，使很多醫(yī)生難以作出正確診斷，導(dǎo)致疾病難以得到對癥治療。

而聯(lián)盟成立對促進(jìn)科學(xué)規(guī)范的診斷與治療起到積極的作用。曾進(jìn)勝教授介紹，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院設(shè)有?？崎T診及教授門診，讓患者能夠獲得專家診斷治療。而對于基層對于疑似病，可以通過聯(lián)盟的綠色通道，到中山一院進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，落實(shí)治療方案。對于藥品也能保證穩(wěn)定供應(yīng)。未來聯(lián)盟構(gòu)思是在每個(gè)省有一個(gè)中心輻射，不斷擴(kuò)大，讓更多病人獲益。

其次，聯(lián)盟的成立還能促進(jìn)學(xué)術(shù)交流和辦學(xué)術(shù)講座，把相關(guān)知識(shí)普及到基層醫(yī)院與醫(yī)生，更好地為疾病診治服務(wù)。

再有，聯(lián)盟成立還有助于推進(jìn)科學(xué)研究。通過聯(lián)盟積累病例數(shù)據(jù)和經(jīng)驗(yàn)，把這些疾病從不同醫(yī)院層次、醫(yī)生，信息和診斷經(jīng)驗(yàn)互通有無，對診斷和治療非常有意義。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因不明易誤診 出現(xiàn)這些癥狀要當(dāng)心

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授表示，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的發(fā)病率十萬分之三到十萬分之五，是一種少見病，但由于我國人口基數(shù)大，導(dǎo)致患病的人也不少。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要影響患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，最終使患者的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)生障礙。而不影響感覺神經(jīng)，對患者的認(rèn)知功能、感覺功能沒有直接影響。但運(yùn)動(dòng)功能障礙的情況下，患者認(rèn)知和情感也會(huì)受影響。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和神經(jīng)肌病屬于罕見病，相對于平時(shí)大家更加關(guān)注的中風(fēng)等血管病，以及帕金森等退行變性病而言，對罕見病的診治，大家關(guān)注較少。因此，目前在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療沒有重大突破，早期也容易被誤診。

另外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因尚未明確，可能與遺傳、中毒代謝變性、感染、環(huán)境等各種因素有關(guān)，因此難以正確診斷，目前也沒有治愈的方法，只能通過綜合治療控制疾病的發(fā)展。

姚曉黎教授介紹，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常表現(xiàn)為肢體肌肉萎縮、無力、肌肉跳動(dòng)，語言不清、吞咽嗆咳等表現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)類似癥狀時(shí)，需要警惕，建議及時(shí)就診。

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