先天性白內(nèi)障指出生前后即存在、或出生后才逐漸形成的先天遺傳或發(fā)育障礙的白內(nèi)障。著是一種較常見的兒童眼病，是造成兒童失明和弱視的重要原因。天津、上海和北京盲童致盲原因的調(diào)查提示，約22-30%盲童由先天性白內(nèi)障致盲，占失明原因的第二位。

    新生兒中先天性白內(nèi)障的患病率為0.5%左右。先天性白內(nèi)障可為家族性，也可散發(fā)；可單眼或雙眼發(fā)??；可伴發(fā)眼部或全身其他先天性異常，也可以只表現(xiàn)為晶狀體混濁的單一異常。 

    （一）病因?qū)W研究
    先天性白內(nèi)障的發(fā)病機(jī)制可分為遺傳因素、環(huán)境因素以及原因不明三大類。

    1. 遺傳因素  由于遺傳性先天性白內(nèi)障疾病相關(guān)基因不會(huì)致命，不影響生育，因此外顯率很高，并可連續(xù)傳代。遺傳性白內(nèi)障多數(shù)為基因突變所造成，少數(shù)為染色體異?；蚓€粒體疾病所致。
    2. 環(huán)境因素   環(huán)境因素的影響是引起先天性白內(nèi)障的另一重要原因。在母親妊娠前3個(gè)月，病毒感染導(dǎo)致晶狀體混濁。風(fēng)疹病毒最常見，此外，還有水痘、單純皰疹、麻疹、帶狀皰疹和流感等病毒感染也可導(dǎo)致先天性白內(nèi)障。妊娠期營養(yǎng)不良、盆腔受放射線照射、服用某些藥物（大劑量四環(huán)素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等）、患系統(tǒng)疾?。ㄐ呐K病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足搐搦癥等）、缺乏維生素D等，都可導(dǎo)致胎兒晶狀體發(fā)育不良。此外，早產(chǎn)兒、胎兒宮內(nèi)缺氧等也可引起先天性白內(nèi)障。
    3. 原因不明  多為散發(fā)病例，難以確定遺傳因素以及環(huán)境因素。在這組病例中可能有一部分是遺傳性的，但由于是第一代新的染色體顯性基因突變而家族史陰性或隱性遺傳的單發(fā)病例而難診為遺傳性。

    （二）治療
    嬰幼兒患先天性白內(nèi)障后，影響視覺的正常發(fā)育，易產(chǎn)生弱視，因此其治療不同于成人。

    單、雙眼完全性白內(nèi)障或位于視軸中央、混濁明顯的白內(nèi)障，應(yīng)在出生后及早手術(shù)，最遲不超過6個(gè)月。雙眼白內(nèi)障者另一眼應(yīng)在較短的間隔時(shí)間內(nèi)完成手術(shù)。對(duì)雙眼視力在0.3以上者，可酌情決定手術(shù)與否以及手術(shù)時(shí)機(jī)。白內(nèi)障術(shù)后應(yīng)及時(shí)積極治療弱視。

    嬰幼兒的視覺系統(tǒng)具有一定的特殊性，包括眼球仍在發(fā)育、屈光狀態(tài)不穩(wěn)定、可能伴有弱視、術(shù)后炎癥反應(yīng)相對(duì)較重等，這些特點(diǎn)增加了先天性白內(nèi)障術(shù)后人工晶狀體植入的復(fù)雜性和風(fēng)險(xiǎn)性。在植入人工晶狀體手術(shù)時(shí)機(jī)方面，目前較多的學(xué)者建議2周歲后植入人工晶狀體較為合適。2周歲前即植入人工晶狀體是否安全有效尚存在較大的爭議。

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