卵巢卵黃囊瘤病因尚不明確。大體卵黃囊瘤幾乎均為單側(cè)性，右側(cè)略多見；雙側(cè)者多為轉(zhuǎn)移所致。腫瘤通常體積較大，直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，有包膜；有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主，粉白或灰白色，濕潤質(zhì)軟；常伴有含膠凍樣物質(zhì)的囊性篩狀區(qū)，呈蜂窩狀；出血、壞死常見。

鏡下卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結(jié)構。

1、微囊性結(jié)構：又稱網(wǎng)狀結(jié)構，最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏松的網(wǎng)狀和小囊或微囊結(jié)構，低倍鏡下似蜂窩狀，但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯，核分裂多見。

2、內(nèi)胚竇樣結(jié)構：又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列，包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管，形成血管套樣結(jié)構，橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結(jié)構具有診斷意義，但在有些腫瘤形態(tài)并不典型。

3、實性結(jié)構：由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質(zhì)空，核大，核仁突出；核分裂活躍，類似胚胎癌。

4、腺泡狀結(jié)構：又稱迷路樣結(jié)構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結(jié)構。

5、多泡性卵黃囊結(jié)構：扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊，其間隔以致密的梭形細胞間質(zhì)或疏松的黏液樣間質(zhì)。這種結(jié)構與胚胎發(fā)育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結(jié)構相似。