肝母細(xì)胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似于胎兒性上皮性肝細(xì)胞、胚胎性細(xì)胞以及分化的間葉成分組成。大部分的肝母細(xì)胞瘤為單發(fā)。是兒童最常見(jiàn)的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細(xì)胞，屬上皮來(lái)源的肝臟惡性腫瘤，本病惡性程度高，可通過(guò)血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，較常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有肺、腹腔、淋巴結(jié)和腦。

發(fā)病原因：

病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒，成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。

發(fā)病機(jī)制：

肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男鸵话銥閱伟l(fā)圓形界限清楚瘤體直徑在5～25cm不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來(lái)說(shuō)腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬腫瘤顏色為棕褐色至灰白色剖面質(zhì)地均勻一致可發(fā)生出血、壞死和鈣化多不伴有肝硬化鏡下顯示腫瘤由成熟期不同生長(zhǎng)階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度可分為胎兒型（高分化型）胚胎型（低分化型） 與混合型。

1、胎兒型：胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小呈多邊形胞界清楚胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2核呈圓形或卵圓形染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個(gè)核仁核分裂象少見(jiàn)。細(xì)胞排列成兩個(gè)細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。

2、胚胎型：胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差細(xì)胞小梭形胞界模糊胞漿少核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯核分裂象易見(jiàn)。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣?duì)罨蚵?lián)結(jié)成疏松的索帶狀肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示胚胎型多為異倍體異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差常見(jiàn)的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等。

3、混合型：混合型肝母細(xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分如骨樣組織軟骨、細(xì)條紋的肌肉、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等。