在病理組織學上表現(xiàn)為廣泛的肝細胞變性、壞死和肝細胞再生，并有結締組織增生及纖維隔形成，導致肝小葉結構破壞、假小葉形成和結節(jié)增生，肝臟變形、質地變硬，故名肝硬化。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。肝硬化是我國常見疾病和主要死亡病因之一。

1、肝硬化體征：有無慢性肝病面容及肝掌、蜘蛛痣、毛細血管擴張，有無皮膚及鞏膜黃染，皮膚、粘膜有無出血點及瘀斑，有無男性乳房發(fā)育，有無胸腔積液，肝、脾大小，移動性濁音是否陽性，有無雙下肢浮腫等。

2、門脈高壓及并發(fā)癥體征：有無脾大、移動性濁音陽性、腹壁靜脈曲張，有無貧血貌、口唇蒼白、血壓下降、心率增快、脈搏細弱、四肢濕冷、腸鳴音活躍等，有無撲翼樣震顫、腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣、球結膜水腫及Babinski征，有無血性腹水，質地堅硬，表面凹凸不平，有大小不等的結節(jié)或巨塊等。

3、典型體征：慢性肝病面容及肝掌、蜘蛛痣，皮膚及鞏膜黃染，男性乳房發(fā)育，腹壁靜脈曲張，肝臟質地堅硬有結節(jié)感，脾大，移動性濁音陽性。

診斷與鑒別診斷要點

診斷：有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史，有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)，肝臟質地堅硬有結節(jié)感，肝功能試驗有陽性發(fā)現(xiàn)，肝活組織檢查有假小葉形成。目前，臨床上將肝硬化分為代償性肝硬化和失代償性肝硬化。代償性肝硬化指早期肝硬化。癥狀較輕，缺乏特異性。以間歇發(fā)作的乏力、納差為主要表現(xiàn)，可伴腹脹、腹瀉。肝臟輕度腫大，質地結實或偏硬。脾輕或中度大。肝功能檢查結果正?；蜉p度異常。無明顯肝功能衰竭表現(xiàn)。血清白蛋白降低，但仍大于或等于35g/L，膽紅素小于或等于35umol/L，凝血酶原活動度多大于60%。血清ALT、AST輕度升高，AST可高于ALT。肝組織學證實為肝硬化?？捎虚T脈高壓癥，如輕度食管靜脈曲張，但無腹水、肝性腦病及門脈高壓引起的食管及胃底靜脈明顯曲張或破裂出血。失代償性肝硬化即中、晚期肝硬化，其癥狀顯著，有明顯肝功能異常及失代償征象。如血清白蛋白小于35g/L，膽紅素大于35umol/L，凝血酶原活動度小于60%。ALT、AST升高，AST可高于ALT。明顯黃疸、脾大、腹水、門脈高壓癥引起的食道、胃底靜脈明顯曲張或破裂出血、肝性腦病等。肝臟質地堅硬，可觸及結節(jié)或顆粒狀。

鑒別診斷

（1）慢性肝炎：急性肝炎病程超過半年，或原有乙型、丙型、丁型肝炎或乙肝表面抗原攜帶史，本次又因同一病原再次出現(xiàn)肝炎癥狀、體征及肝功能異常者可以診斷為慢性肝炎。發(fā)病日期不明，但肝組織病理學檢查符合慢性肝炎，或根據(jù)癥狀、體征、化驗及B超檢查綜合分析，亦可作出相應診斷。

（2）原發(fā)性肝癌：有慢性肝病史，不明原因的肝區(qū)疼痛、消瘦、進行性肝大，AFP升高，影像學檢查發(fā)現(xiàn)占位性病變。

（3）與引起腹水或腹部脹大的疾病鑒別：如結核性腹膜炎、縮窄性心包炎等鑒別。結核性腹膜炎有結核病史，腹痛、腹脹、腹水或（和）腹部腫塊。腹水檢查為滲出液，以淋巴細胞為主。鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸粘連，結核菌素試驗呈強陽性有助于診斷?？s窄性心包炎、腎衰有呼吸困難，為勞力性呼吸困難伴乏力、腹脹。查體有頸靜脈怒張、肝大、腹水，心濁音界不大，心音減低，可聞及心包叩擊音。X線、超聲心動圖及右心導管檢查有助于診斷。

（4）與肝硬化并發(fā)癥的鑒別：1、上消化道出血：應與消化性潰瘍、胃癌等鑒別?？尚形哥R檢查以確診。2、肝性腦?。簯c低血糖昏迷、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別。詳細詢問肝病病史、檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等有助于診斷。3、肝腎綜合征：應與慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等鑒別。有肝硬化病史，自發(fā)性少尿或無尿，氮質血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但腎臟無重要病理改變有助于診斷肝腎綜合征。

治療

1、針對肝硬化的治療

（1）支持治療：靜脈輸入高滲葡萄糖液以補充熱量，輸液中可加入維生素C、胰島素、氯化鉀等。注意維持水、電解質、酸堿平衡。病情較重者可輸入白蛋白、新鮮血漿、新鮮全血或凝血酶原復合物、纖維蛋白原、血小板等。

（2）肝炎活動的患者可給予保肝、降酶、退黃等治療。如肝泰樂、維生素C。必要時靜脈輸液治療，如促肝細胞生長素80-120毫克/天，古拉定1.2-2.4克/天，甘利欣150-200毫克/天，茵梔黃40毫升/天等。詳見慢性肝炎治療常規(guī)。

（3）有的患者可口服降低門脈壓力的藥物：1、心得安：國內常用量每次10-20毫克，每日3次或每次40毫克，每日2次。應從小量開始，遞增給藥。2、硝酸酯類：如消心痛每次5-10毫克，每日2-3次，極量每次20毫克。3、鈣通道阻滯劑：如心痛定每次10-20毫克，每日3次，急癥給藥可舌下含服。

（4）補充B族維生素和消化酶。如維康福2片，每日1次。達吉2粒，每日3次等。

（5）脾功能亢進的治療：可服用升白細胞和血小板的藥物，如利血生20毫克，每日3次。鯊肝醇50毫克，每日3次。氨肽素1克，每日3次。必要時可行脾切除術或脾動脈栓塞術治療。

（6）腹水的治療

a、一般治療：包括臥床休息，限制水、鈉攝入。鈉的攝入量每日為250-500毫克，即氯化鈉600-1200毫克，相當于無鹽飲食。如果尿鈉在10-50mmol/24h，說明鈉潴留不甚嚴重者，鈉的攝入量每日為500-1000毫克，即氯化鈉1200-2400毫克，相當于低鹽飲食。一旦出現(xiàn)明顯利尿或腹水消退，鈉的攝入量每日可增1000-2000毫克。一般每日攝水量應限于1500毫升。如血清鈉小于130mmol/L，每日攝水量應控制在1000毫升以下。血清鈉小于125mmol/L，每日攝水量應減至500毫升到700毫升。

b、利尿劑治療：主要使用安體舒通和速尿。使用安體舒通和速尿的比例為100毫克：40毫克。開始用安體舒通100毫克/天，速尿40毫克/天。如利尿效果不明顯，可逐漸加量。利尿治療以每天減輕體重不超過0.5公斤為宜，以免誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征。腹水漸消退者，可將利尿劑逐漸減量。

c、反復大量放腹水加靜脈輸注白蛋白：用于治療難治性腹水。每日或每周3次放腹水，每次4000-6000毫升，同時靜脈輸注白蛋白40克。

d、提高血漿膠體滲透壓：每周定期少量、多次靜脈輸注鮮血或白蛋白。

e、有使用腹水濃縮回輸：用于治療難治性腹水，或伴有低有效血容量狀態(tài)、低鈉血癥、低蛋白血癥和肝腎綜合征病人，以及各種原因所致大量