脊柱裂是指由于先天性的椎管閉合不全，在脊柱的背或腹側(cè)形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神經(jīng)成分突出的畸形。臨床上此種畸形十分多見，在普查人口中占5%～29%.其中多發(fā)于第1和第2骶椎與第5腰椎處。其發(fā)生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙，以致雙側(cè)椎弓在后部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。由于患兒體表上的畸形，早期即為家人或助產(chǎn)士所發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，脊柱X線攝片課件棘突、椎板缺損，穿刺囊腔抽到腦脊液，診斷即可確立。MRI檢查可見到膨出物內(nèi)的脊髓、神經(jīng)，并可見到脊髓空洞癥等畸形。

本病的皮膚改變需與先天皮毛竇鑒別，后者竇道的管壁由皮膚組織構(gòu)成，竇道長(zhǎng)短不一，短者呈盲管狀，長(zhǎng)者可深達(dá)椎管，可引起感染或并發(fā)腫瘤。

隱性脊柱裂

80%以上病例臨床可無任何主訴，也無陽性體征，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

某些隱性脊柱裂患者在成長(zhǎng)過程中，排尿障礙日趨明顯，直到學(xué)齡期仍有尿失禁，這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓所產(chǎn)生的脊髓栓系綜合征。MRI可見脊髓圓錐下移，終絲變粗，橫徑在2mm以上。

某些類型（如浮棘）因腰骶部結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，容易出現(xiàn)腰肌勞損等慢性腰痛癥狀，壓迫局部可有痛感或下肢神經(jīng)放射癥狀，尤以腰椎過度前屈或后伸時(shí)最為突出。確診需依據(jù)正為X線平片或CT檢查。

急救措施患者很少需要急診手術(shù)?？稍诔錾?8-72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行，修補(bǔ)手術(shù)，延遲管壁神經(jīng)管將增加暴露的脊髓神經(jīng)的損傷，從而使運(yùn)動(dòng)功能下降。未治療的患者功能將逐漸惡化，接近40%患者出現(xiàn)腦室炎。