鐵粒幼細(xì)胞性貧血 （簡(jiǎn)稱SA）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出 現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無(wú)效生成，組織鐵儲(chǔ)量過(guò)多和外 周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素 B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。

鐵粒幼細(xì)胞性貧血 - 癥狀體癥

鐵粒幼細(xì)胞性貧血

1、遺傳性多為青少年、男性及有家族史；獲得性常無(wú)家族史。原發(fā)性，無(wú)原因，多于50 歲以上發(fā)病。繼發(fā)性多見(jiàn)于用異煙胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌藥時(shí)間過(guò)長(zhǎng) 后發(fā)病。亦可 見(jiàn)于腫瘤及骨髓增生性疾病。

2、發(fā)病緩慢，貧血為本病主要癥狀與體征。常有皮膚蒼白，部分病人皮膚呈暗黑色。軟 弱，動(dòng)則心悸、氣促。

3、肝脾輕度腫大，后期發(fā)生血色病時(shí)（即含鐵血黃素沉積癥）肝脾腫大顯著。

4、發(fā)生血色病時(shí)可出現(xiàn)心、腎、肝、肺功能不全，少數(shù)可發(fā)生糖尿病 。

5、血象：一般為中度貧血（血紅蛋白 在70-90g/L）少數(shù)為重度貧血（血紅蛋白 30-60g/L）紅細(xì)胞大小不等，可見(jiàn)幼稚紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度升高。白細(xì)胞 及血小板多數(shù)正常。

6、骨髓：紅系增生明顯活躍，病態(tài)造血現(xiàn)象，胞漿可見(jiàn)空泡、漿量少，缺乏血紅蛋白形 成，鐵染色可見(jiàn)鐵粒幼紅細(xì)胞增多，出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 ，是本病特征，具有診斷意義。粒系及巨核系正常。

7、血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉(zhuǎn) 換率、紅細(xì)胞游離原卜琳增高。血清鐵結(jié)合力、鐵利用率降低。中性粒細(xì)胞堿性磷酸梅積 分減低。

鐵粒幼細(xì)胞性貧血 - 疾病病因

1、鐵粒幼細(xì)胞性貧血1。原發(fā)性，在生后或工作環(huán)境中尚未能找到引起這種貧血的原因；

2、繼發(fā)性，也稱為維生素B6反應(yīng)型鐵粒幼細(xì)胞貧血，一些藥物如異煙肼、 絲霉素、吡嗪酰胺、鉛、氯霉素、酒精 、抗癌藥如氮芥、硫唑哂呤等均可引起鐵代謝紊亂，致紅細(xì)胞利用鐵障礙；

3、某些疾病可導(dǎo)致鐵代謝異常，如骨髓異常增生綜合癥、白血病、淋巴瘤、和其它系統(tǒng)的癌癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、卟啉病、惡性貧血、吸收不良綜合癥、溶血性貧血、粘液性水腫等，這些疾病可引起鐵代 謝異常，而并發(fā)鐵粒幼細(xì)胞貧血。

血紅蛋白是在紅細(xì)胞漿中有一種微小結(jié)構(gòu)叫線粒體內(nèi)合成，血紅蛋白分兩部份，即含鐵集團(tuán)和珠蛋白部分，鐵粒幼細(xì)胞貧血所有的原因都是影響含鐵集團(tuán)部分的形成，不影響珠蛋白的形成。由于血紅蛋白含在細(xì)胞漿中，故這種疾病時(shí)主要是 紅細(xì)胞漿量減少，細(xì)胞其他部分如胞核和胞漿中一些結(jié)構(gòu)是正常的。