脊柱畸形是什么?癥狀有哪些?
脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發(fā)生形態(tài)上異常的表現(xiàn),稱為脊柱畸形。趕緊和家庭醫(yī)生在線小編一起來了解一下吧。
臨床表現(xiàn)
從外形上,側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形,產(chǎn)生“剃刀背”畸形,有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時(shí)合并這種背部畸形,可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長;后凸畸形,尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經(jīng)功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時(shí)對于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者,可以伴發(fā)腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外,先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。
癥狀
從外形上,側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形,產(chǎn)生“剃刀背”畸形,有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時(shí)合并這種背部畸形,可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長;后凸畸形,尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經(jīng)功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時(shí)對于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者,可以伴發(fā)腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外,先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。
脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎,胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸,側(cè)凸和后凸畸形。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸
特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見“剃刀背”,某些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。
先天性脊柱側(cè)凸
先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即為V-椎體發(fā)育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘺,R-腎臟發(fā)育不良,L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil綜合征等病變。
神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸
其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時(shí)期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良,導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時(shí),此類患兒區(qū)別于其他類型側(cè)凸,經(jīng)常伴隨全身疾病,例如關(guān)節(jié)脫位,癲癇,智利障礙,甚至是褥瘡。發(fā)病時(shí)間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開始,脊柱骨骼本身發(fā)育良好,椎體外形無變異,但是由于雙下肢不能夠行走,多數(shù)患兒只能做在輪椅上,伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮,髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮,和另一側(cè)外展脫位同時(shí)存在。同時(shí),這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間?。ɡ鏒uchenne綜合征),引起早期死亡。
神經(jīng)纖維瘤病
NFI患者查體時(shí)通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結(jié)節(jié),是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動(dòng),裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,是NFI特有表現(xiàn),可隨著年齡而增大。診斷標(biāo)準(zhǔn)是青春期前6個(gè)以上,直徑大于5mm(青春期后直徑大于15mm)具有高度診斷價(jià)值;全身和腋窩雀斑也是特征之一;發(fā)現(xiàn)2個(gè)或者2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;以及 親屬中有NFI患者;2個(gè)或2個(gè)以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害?;虿∽兾恢枚辔挥?7q11.2。
NFII患者多為中樞神經(jīng)纖維瘤或者雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病,診斷標(biāo)準(zhǔn)一級(jí)親屬患有NFII伴一側(cè)聽神經(jīng)瘤,或伴有神經(jīng)纖維瘤,腦脊膜瘤,膠質(zhì)瘤,Schwann細(xì)胞瘤中的兩種?;虿∽兾恢梦挥?2q。
成人脊柱側(cè)凸
臨床表現(xiàn)以疼痛為主要表現(xiàn)形式,同時(shí)會(huì)伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問,應(yīng)該包括對于日常功能的評價(jià),脊柱畸形對于工作,生活的影響。查體包括對于脊柱畸形,肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查,包括雙下肢的長度,以避免矯形后重新造成身體的不平衡。
影像學(xué)檢查包括全脊柱正側(cè)位,動(dòng)力位(左右Bending像)來明確間盤活動(dòng)性,通常成年特發(fā)性側(cè)凸和成人退變性側(cè)凸在影像學(xué)上的區(qū)別在于:1,前者通常有兩個(gè)曲度,后者通常只有一個(gè);2,前者軀干和骨盆代償良好,后者常見失代償現(xiàn)象;3,前者椎間隙無明顯退變,椎間隙等高且無明顯矢狀或冠狀位滑移;后者椎間隙退變嚴(yán)重,雙側(cè)不等高,可見明顯滑移,以及終板增生的改變等;CT明確骨質(zhì)變化情況,尤其是伴有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松患者;MRI用來明確間盤退變情況和神經(jīng)壓迫情況,有的學(xué)者甚至使用間盤造影來明確遠(yuǎn)端融和間盤的水平。
強(qiáng)直性脊柱炎
臨床表現(xiàn)多數(shù)是從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到脊柱關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)。容易造成脊柱的后凸畸形,造成患者的局部疼痛?;颊呔驮\的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸,而不能抬頭看前方。同時(shí)由于胸椎后凸增大,患者呼吸功能障礙,消化功能也造成一定減退。此外,疾病可以累及心血管系統(tǒng),眼部,耳部等器官。
(責(zé)任編輯:付子顏 )
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