手術(shù)是惟一的治療方法。手術(shù)方法分初期處理及根治手術(shù)。

1、初期處理

（1）造瘺術(shù)：包括短結(jié)腸開窗（側(cè)壁造瘺）或上位腸管（回腸或結(jié)腸）造瘺。術(shù)后易有瘺口狹窄、黏膜脫出，回腸瘺常有腹瀉，結(jié)腸瘺常有全結(jié)腸外翻。如伴有結(jié)腸膀胱或尿道瘺，易發(fā)生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發(fā)生泌尿系感染。

（2）短結(jié)腸末端分離（無(wú)瘺者）或結(jié)扎（有瘺者）后結(jié)腸造瘺術(shù)。該術(shù)式可避免尿路感染，但有一定難度，因短結(jié)腸高度擴(kuò)張，減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結(jié)腸末端造瘺或開窗術(shù)。

（3）袋狀結(jié)腸部分切除整形（使袋狀結(jié)腸管狀化，保留直徑15～20mm）后造瘺術(shù)。該法能最大限度保留結(jié)腸，但有時(shí)保留的結(jié)腸無(wú)蠕動(dòng)功能。

2、根治手術(shù)即經(jīng)腹會(huì)陰或骶尾入路的肛門成形術(shù)。

（1）袋狀結(jié)腸切除、回腸或結(jié)腸拖出型肛門成形術(shù)。

（2）袋狀結(jié)腸部分切除整形后拖出型肛門成形術(shù)。

（3）治療方案：

①病情分類：手術(shù)方法不同說明病情復(fù)雜，缺乏標(biāo)準(zhǔn)化診斷和治療方案。為此制定一較詳細(xì)的治療方案。

將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態(tài)分3類（A、B、C）：

A、狀態(tài)好；無(wú)其他危及生命的畸形；短結(jié)腸良好。

B、狀態(tài)差；有其他危及生命的畸形；短結(jié)腸穿孔合并腹膜炎。

C、血運(yùn)不好，短結(jié)腸因缺血而菲薄或壞死。

將Ⅳ型病兒狀態(tài)分2類（D、E）：

D、狀態(tài)好；無(wú)其他危及生命的畸形；短結(jié)腸良好。

E、狀態(tài)差；有其他危及生命的畸形。

②初期手術(shù)：對(duì)上述5類病兒實(shí)施不同的初期手術(shù)。

A、瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸管狀成形后造瘺。

B、瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸末端造瘺或開窗；無(wú)瘺者短結(jié)腸開窗。

C、短結(jié)腸切除，結(jié)腸或回腸造瘺。

D、右半結(jié)腸造瘺、短結(jié)腸瘺分離結(jié)扎后末端造瘺或者短結(jié)腸切除、結(jié)腸末端造瘺。

E、右半結(jié)腸造瘺。2周至1個(gè)月后，病兒狀態(tài)或合并畸形改善，再作④的手術(shù)。

③根治手術(shù)：病兒4～18個(gè)月時(shí)，作拖出型肛門成形術(shù)或一次性一穴肛再建。