一、治療原則

1、保守治療

適用于超短形先天性巨結(jié)腸病兒，新生兒。先用保守治療，待6個(gè)月后，再行根治手術(shù)；

2、結(jié)腸造婁

新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴(yán)重或不具備根治術(shù)，均適用結(jié)腸造婁術(shù)；

3、根治手術(shù)

適用于所有巨結(jié)腸病兒。

（1）Swenson：切除整個(gè)受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。

（2）Soave：直腸內(nèi)膜整個(gè)拉出，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內(nèi)。

（3）Duhamel;在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。

痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。若以上方法治療無(wú)效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。

凡痙攣腸段長(zhǎng)，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)，目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)；②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)；③直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)。如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或營(yíng)養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補(bǔ)液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應(yīng)及時(shí)作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。

二、療效評(píng)價(jià)

1、治愈

癥狀消失，排便正?；蚺加形郾?。

2、好轉(zhuǎn)

癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。

3、未愈

癥狀仍在，或排便完全失禁。