先天性巨結腸癥的分型相當混亂，有人以解剖為依據(jù)，有人以臨床為準繩，也有人按治療方法的不同而分類，甚至名詞相同而病變范圍各異，如“短段型”的定義，有的作者以病變局限于直腸遠端為準。而另一些則認為病變累及直腸近端，直腸，乙狀結腸交界處亦屬短段，有鑒如此，我們參照病變范圍，結合治療方法的選擇，臨床及療效的預測暫作如下分型。

（1）超短段型：病變局限于直腸遠端，臨床表現(xiàn)為內括約肌失弛緩狀態(tài)，新生兒期狹窄段在恥尾線以下。

（2）短段型：病變位于直腸近，中段，相當于第2骶椎以下，距肛門距離不超過6cm。

（3）常見型：無神經節(jié)細胞區(qū)自肛門開始向上延至第1骶椎以上，距肛門約9cm，病變位于直腸近端或直腸乙狀結腸交界處，甚至達乙狀結腸遠端。

（4）長段型：病變延至乙狀結腸或降結腸。

（5）全結腸型：病變波及全部結腸及回腸，距回盲瓣30cm以內。

（6）全腸型：病變波及全部結腸及回腸，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指腸。